Sarcoma dei tessuti molli

Che cos’è il sarcoma dei tessuti molli?

Si tratta di un raro tumore dei tessuti connettivi (cioè di muscoli, cartilagini, vasi sanguigni, nervi, tendini, tessuto adiposo, tessuti sinoviali). Esistono più di 80 diversi tipi di sarcomi dei tessuti molli, il cui comportamento clinico e biologico è molto differente. Al fine di comprendere questa malattia è pertanto fondamentale un corretto inquadramento diagnostico ed istologico, poiché quando parliamo di sarcomi non siamo in  realtà di fronte ad un’unica malattia, ma ad un gruppo di  tumori anche molto differenti tra di loro.

In Humanitas è da tempo attivo un gruppo multidisciplinare che affronta congiuntamente i casi clinici, la programmazione terapeutica e l’attività scientifica. Il gruppo multidisciplinare comprende chirurghi e medici oncologi, radioterapisti, anatomo patologi, medici nucleari e radiologi.

Il ‘Gruppo Sarcomi’ di Humanitas prende parte a livello nazionale alle attività dell’Italian Sarcoma Group, contribuendo nello specifico alla definizione dei protocolli di ricerca clinica. La presenza di un’équipe qualificata ed esperta in queste patologie rare, permette di affrontare a 360° la problematica del soggetto affetto da un sarcoma dei tessuti molli, offrendo la miglior pratica clinica allo stato dell’arte nonché la possibilità di prendere parte ai più innovativi programmi di ricerca.

I sarcomi dei tessuti molli colpiscono più frequentemente gli adulti rispetto ai bambini e agli adolescenti. Circa la metà di tutti i casi sono trattabili e curabili con un’alta percentuale di successo. La possibilità di guarigione del sarcoma dei tessuti molli dipende in particolare da fattori quali:

la sede del tumore

il tipo e il grado di aggressività biologica del sarcoma

le dimensioni del tumore alla diagnosi

Quali sono i principali sintomi del sarcoma dei tessuti molli?

Di solito, i sarcomi dei tessuti molli non danno origine ad alcun sintomo nella loro fase precoce. Possono crescere in ogni parte del corpo, ma la maggior parte di essi si localizza negli arti superiori o inferiori.

Quando la neoplasia cresce di dimensioni, il soggetto nota un rigonfiamento. In taluni casi, alla tumefazione si associa la comparsa di dolore; questo di solito si verifica qualora la neoplasia eserciti pressione su nervi o vasi. Seppure capiti raramente nelle fasi di esordio della patologia, i sarcomi che crescono all’interno dell’addome possono provocare anche  un sanguinamento o un’occlusione intestinale.

Quali sono i fattori di rischio per i sarcomi dei tessuti molli?

La maggior parte dei sarcomi insorge in modo sporadico, in assenza di famigliarità e fattori di rischio noti. Esistono comunque alcuni fattori di rischio che sono stati individuati in casi specifici:

Malattie di origine genetica come la neurofibromatosi, il retinoblastoma ereditario, la sindrome di Werner, la sindrome di Gardner, la sindrome di Li-Fraumeni, la sclerosi tuberosa.

Esposizione alle radiazioni in seguito a radioterapia, anche se questi trattamenti sono sempre più mirati e sicuri.

Il linfedema cronico

Alcuni tipi di sarcoma, come il Sarcoma di Kaposi, sono provocati da virus e si verificano più facilmente in soggetti immunodepressi.

Si possono prevenire i sarcomi dei tessuti molli?

Non esiste una prevenzione specifica per questa tipologia di tumore.

Diagnosi

I sarcomi dei tessuti molli vengono spesso scoperti per la comparsa di un nodulo o di una tumefazione. Il soggetto non avverte quasi mai dolore o altri sintomi.

Le indagini diagnostiche possono includere:

Ecografia della sede interessata: è una metodica non invasiva, molto diffusa ed impiegata come prima indagine allo scopo di differenziare la natura solida o liquida della massa ed eventualmente guidare la biopsia delle lesioni facilmente aggredibili.

Tomografia computerizzata (TAC) con mezzo di contrasto: impiega radiazioni ionizzanti, è indispensabile nella stadiazione delle forme maligne al fine di riconoscere localizzazioni a distanza della malattia, in particolare a livello polmonare. Si usa routinariamente alla prima manifestazione della malattia e nel follow-up dei pazienti dopo la cura. E’ altresì utilizzata per guidare la biopsia di tutte le lesioni meno accessibili e in genere di quelle toraciche o addominali.

Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) con mezzo di contrasto: è lo strumento diagnostico più attendibile per riconoscere le lesioni e definirne la natura, oltre che per valutarne l’estensione locale e i rapporti con le strutture adiacenti. E’ quindi uno strumento fondamentale per la pianificazione del trattamento chirurgico. L‘attendibilità nel riconoscere piccoli noduli di malattia (nel contesto dei tessuti infiammatori che residuano ai trattamenti cui i pazienti vengono sottoposti) rende la RMN indispensabile nella rivalutazione dei pazienti dopo la cura.

Diagnosi istologica: viene eseguita prelevando, attraverso un ago biopsia, campioni di tessuto che sono analizzati per classificare il sottotipo istologico ed il grado di aggressività biologica del tumore.

Indagini di biologia molecolare: in alcuni tipi di sarcomi è possibile usare delle metodiche di biologia molecolare per la conferma diagnostica. Analizzando il DNA è difatti possibile ricercare delle caratteristiche specifiche di determinati tipi di sarcoma (ciò tramite lo studio di alcuni geni specifici contenuti nel tumore).

Un corretto inquadramento diagnostico, sin dalle prime fasi della malattia, è fondamentale per una corretta impostazione della terapia e pertanto per aumentare la probabilità di guarigione dal tumore.

Non è corretto sottoporre il paziente ad un intervento chirurgico senza aver prima effettuato delle indagini strumentali e la biopsia.

Trattamenti

La cura dei sarcomi dei tessuti molli è multidisciplinare e prevede la combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia con l’obiettivo sia di curare la patologia sia di preservare la maggior funzionalità possibile dell’area interessata.

Chirurgia

La chirurgia è il trattamento di prima scelta, in particolar modo quando il tumore è ancora localizzato nella sua sede primaria. In questo caso, essa ha lo scopo di ottenere il controllo locale della malattia, asportando in modo radicale il tumore, con margini di tessuto sano. Poiché il sarcoma può infiltrare i tessuti circostanti e originare noduli a distanza di alcuni centimetri dalla massa principale (noduli satelliti e metastasi skip), viene asportato unitamente ai tessuti adiacenti (muscoli, fasce, tessuto adiposo sottocutaneo, segmenti ossei, tratti di vasi arteriosi o venosi) in modo da garantire dei margini adeguati di tessuto sano attorno al tumore.

Si tratta di un tipo di chirurgia che richiede sia esperienza che competenza specifica. Spesso, a causa della posizione in cui questi tumori si sviluppano, si deve intervenire collaborando con chirurghi di varie specialità: chirurgia urologica, ginecologica, plastica, vascolare, neurochirurgica, ortopedica, cervico-facciale.

La chirurgia può essere indicata anche in caso di recidiva o di metastasi a distanza.

Chemioterapia

Questo trattamento è indicato nelle forme di malattia metastatica. In caso di malattia localizzata, invece, può essere impiegato in fase pre-operatoria al fine di ridurre le dimensioni del tumore primitivo o in fase post-operatoria in presenza di forme molto aggressive, allo scopo di ridurre il rischio di recidiva locale e/o di diffusione di malattia a distanza.

I medicinali più utilizzati sono le antracicline e l’ifosfamide, singolarmente o in associazione. Altri farmaci correntemente utilizzati sono la gemcitabina, i taxani, la dacarbazina, l’etoposide, la vinorelbina  e la trabectedina. Negli ultimi anni la ricerca e la maggior comprensione dei diversi sottotipi  istologici ha consentito di indirizzare la scelta del trattamento chemioterapico  in modo sempre più mirato. Sono inoltre disponibili nuovi farmaci a bersaglio molecolare che colpiscono alcuni specifici recettori del tumore.

Radioterapia

Può essere usata prima della chirurgia sia allo scopo di ridurre le dimensioni del tumore sia per migliorare la qualità dei margini chirurgici. Nei casi di masse tumorali voluminose posizionate in sedi critiche ed in presenza di organi vitali circostanti, i radioterapisti di Humanitas si possono avvalere di una specifica ed innovativa tecnica radioterapica che è la radioterapia a modulazione di intensità (IMRT), che consente di curare il tumore salvaguardando gli organi sani. Dopo la chirurgia, la radioterapia è indicata nelle forme tumorali più aggressive allo scopo di ridurre il rischio di una recidiva locale.

Protocolli di ricerca clinica

Humanitas è un “Comprehensive Cancer  Center” (Centro Oncologico), impegnato nel  disegnare e nello sviluppare dei protocolli di ricerca clinica.

I protocolli di ricerca offrono al soggetto la possibilità di usufruire di  nuovi trattamenti, farmacologici, chirurgici o radioterapici,  ancora in fase di studio e pertanto non disponibili al di fuori dei protocolli sperimentali. I protocolli di ricerca hanno lo scopo di determinare la sicurezza e l’efficacia di una terapia: possono non rappresentare una cura, ma quantomeno prolungare la vita o migliorarne la qualità.

Per avere maggiori informazioni sui protocolli attivi di anno in anno, ci si può rivolgere ai Medici del Gruppo Multidisciplinare Sarcomi

Cosa succede dopo la terapia?

Data la possibilità di recidiva dei sarcomi dei tessuti molli, il paziente viene di solito sottoposto a periodiche indagini radiologiche e  visite mediche di controllo (follow up), che consentono al medico di rilevare le eventuali recidive di malattia.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.