Colangite sclerosante primitive

Consiste in una malattia rara dei dotti biliari intraepatici o extraepatici, i cd. grandi dotti biliari. Insorge prevalentemente nei maschi tra i 25 e i 45 anni di età, ma può insorgere anche in età pediatrica. Si associa frequentemente a malattie infiammatorie croniche intestinali (soprattutto rettocolite ulcerosa, raramente Morbo di Crohn). Il colangiocarcinoma – il cancro dei dotti biliari – è una temibile complicanza della malattia.

Che cos’è la colangite sclerosante primitiva?

Si tratta di una malattia caratterizzata dall’infiammazione dei dotti biliari, i piccoli tubicini nei quali passa la bile, sostanza indispensabile per la digestione dei grassi. In modo progressivo i dotti si induriscono e si restringono (sclerosi) a causa della cicatrizzazione (fibrosi) delle pareti dei dotti stessi. Ciò determina un ostacolo al passaggio della bile, che ha come conseguenza la cirrosi epatica, ipertensione (la vena porta è collegata al fegato in uno scambio molto stretto) che può essere risolta solo tramite il trapianto di fegato.

Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva?

Le cause di questa malattia non sono del tutto chiare. Si parla anche di colangite idiopatica. Il termine “idiopatico” viene impiegato qualora non vi sia una causa accertabile con i mezzi diagnostici disponibili. Ricerche scientifiche hanno dimostrato il legame con una disfunzione immunitaria, confermata dalla relazione con altre malattie autoimmuni dell’apparato digerente – spesso concomitanti – come la pancreatite cronica, la sarcoidosi, la colite ulcerosa, il morbo di Crohn. La predisposizione genetica riveste un ruolo sicuramente rilevante nello sviluppo della malattia.

Quali sono i sintomi della colangite sclerosante primitiva?

La malattia può progredire per molto tempo in modo silente e senza sintomi. Nella fase più avanzata i sintomi possono includere:

1. Mancanza di appetito
2. Prurito
3. Dolore addominale
4. Febbre
5. Diarrea
6. Perdita di peso
7. Debolezza
8. Ittero, con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell’occhio
9. Con il progredire della malattia le complicazioni più frequenti sono: varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, osteoporosi, cancro dei dotti biliari (colangiocarcinoma), cancro del colon, infezioni batteriche, insufficienza epatica, cirrosi epatica, ipertensione portale.

Come prevenire la colangite sclerosante primitiva?

La malattia non può essere prevenuta, ma chi riceve una diagnosi deve osservare alcune basilari regole al fine di ridurre le complicazioni: seguire una dieta ricca di frutta e verdura; evitare un aumento eccessivo di peso; non bere sostanze alcoliche e non fumare.

Diagnostica

La diagnosi include diverse tipologie di esami:

1. Esami del sangue, al fine di controllare la funzionalità epatica e ricercare gli anticorpi diretti contro una famiglia di globuli bianchi, i neutrofili. Le analisi includono l’individuazione del livello degli enzimi epatici quali le transaminasi (AST e ALT).
2. Esami Radiologici: viene impiegata la colangio-pancreatografia con risonanza magnetica (MRCP) che permette di visualizzare lo stato dei dotti biliari grazie al contrasto fornito dagli acidi biliari.
3. In alternativa viene effettuato un esame radiologico: la colangio-pancreatogra?a retrograda perendoscopica (ERCP) che permette la valutazione dello stato dei dotti biliari iniettando un mezzo di contrasto con un piccolo tubicino che viene introdotto dalla bocca sino a raggiungere il duodeno.
4. Biopsia epatica, per la valutazione delle cellule e dei tessuti da analizzare in laboratorio allo scopo di identificare eventuali anomalie.

Trattamenti

Non esistono delle terapie approvate per questa malattia, la cui unica soluzione è garantita dal trapianto di fegato. Per fortuna, sono in corso dei protocolli di ricerca clinica con nuovi medicinali. I trattamenti sono mirati ad alleviare la sintomatologia.

Tra i trattamenti più utilizzati vi è l’acido ursodesossicolico (ursodiolo) che consente di ridurre il prurito, ma non frena la progressione della malattia. Contro il prurito vengono adoperati anche gli antistaminici, i medicinali cd. sequestranti degli acidi biliari (come la colestiramina), speciali resine che legano la bile nell’intestino evitando il riassorbimento a livello del fegato.

Contro la denutrizione – che è un effetto tipico in chi soffre di malattia epatica – si integra l’alimentazione con delle vitamine liposolubili (vitamina A, D, E e K).

Antibiotici, atte a prevenire l’eventualità di infezioni batteriche della cistifellea (colangite batterica).

Chirurgia, con l’impiego di stent, palloncini che vengono posizionati in corrispondenza dei restringimenti dei dotti per dilatarne le pareti e consentire quindi il passaggio della bile.

Chirurgia, con la rimozione delle sezioni occluse per collegare le porzioni di dotto che non siano invece occluse.

Trapianto di fegato, è l’unico trattamento risolutivo per la colangite sclerosante primitiva ed è necessario nei casi di sintomi più gravi e avanzati e di insufficienza epatica.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.