Tumori delle vie biliari

I tumori delle vie biliari traggono la loro origine dai dotti preposti al trasporto della bile dal fegato all’intestino. Sono malattie rare che colpiscono in prevalenza soggetti di età compresa tra i 50 e i 80 anni. Talvolta questi tumori determinano un’ostruzione al deflusso della bile che si rende responsabile di una serie di sintomi tra cui la tipica colorazione gialla della pelle e degli occhi (ittero), la presenza di feci chiare ed urine scure, il prurito, la perdita di appetito ed il calo di peso, la febbre e i dolori addominali. In molti casi questi tumori vengono diagnosticati in fase avanzata. Tali neoplasie possono svilupparsi dalle vie biliari presenti all’interno o all’esterno del fegato (neoplasie intra e extra-epatiche).

Tra le forme di tumore extra-epatico più frequente vi sono il tumore della cistifellea e il tumore di Klatskin che ha origine nel punto in cui le vie biliari di destra e di sinistra si uniscono.

Le forme a sviluppo intra-epatico si manifestano in prevalenza in individui affetti da malattie delle vie biliari come colangite sclerosante primitiva e calcoli biliari.

Humanitas ha un’ampia esperienza nel gestire i tumori delle vie biliari e ogni anno gli specialisti del centro trattano circa 100 pazienti con questa diagnosi. La gestione della diagnosi e della terapia viene condivisa da un gruppo di specialisti che comprende chirurgo, oncologo, radiologo, medico nucleare, radioterapista, gastroenterologo, epatologo, anatomo-patologo. In Humanitas sono inoltre attivi protocolli di ricerca clinica specifici per questi tumori.

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio per questa patologia sono:

• età: si tratta di un tumore che insorge soprattutto dopo i 65 anni
• malattie croniche delle vie biliari come le cisti del coledoco, la colangite sclerosante primitiva, la presenza di calcoli nei dotti biliari e nella cistifellea,
• malattie infiammatorie croniche dell’intestino
• obesità
• cirrosi ed epatiti croniche da virus B e C
• fumo
• vari agenti ambientali tra cui diossina, nitrosamine, radon e asbesto

Come si possono prevenire i tumori delle vie biliari?

Per questi tumori non vi è una strategia di prevenzione efficace. Ciò non toglie che adottare uno stile di vita sano (controllo del peso, non fumare, alimentazione equilibrata) possa contribuire alla prevenzione di questa rara malattia.

In ogni caso, è molto importante che i soggetti affetti da malattie infiammatorie delle vie biliari, che predispongono allo sviluppo di questo tipo di tumori, vengano sottoposti ad uno stretto follow-up mirato ad una diagnosi precoce del cancro.

A questo riguardo, in Humanitas esiste un centro dedicato alla cura di soggetti affetti da colangite sclerosante primitiva, malattia ad elevato rischio di sviluppare tumori delle vie biliari

Diagnosi

Le tecnologie in uso in Humanitas per la valutazione del tumore delle vie biliari comprendono:

Ecotomografia

Rappresenta in genere la prima indagine di imaging addominale, quando vi sia il sospetto clinico di tumore delle vie biliari. L’esame – assolutamente non invasivo – è in grado di precisare la presenza e l’entità della dilatazione delle vie biliari e talvolta anche il punto ove è presente l’ostruzione. L’ecografia può essere talvolta utilizzata anche dal chirurgo nel corso dell’intervento.

Risonanza Magnetica (RM) e Colangio-Risonanza

La RM costituisce il passo successivo all’ecografia nel precisare la causa dell’ittero ostruttivo. Qualora il paziente sia itterico (presenti cioè sclere e cute giallastre da elevati valori di bilirubinemia), la valutazione con RM, grazie alle sequenze mirate allo studio delle vie biliari (Colangiopancreatografia-RM o in inglese MRCP) – ma sempre e comunque in associazione ad una valutazione multiparametrica di base, ed eventualmente dopo contrasto – permette di definire con certezza la natura, la sede e la causa dell’ostruzione. La metodica trova inoltre applicazione nella stadiazione locale della malattia.

Tomografia computerizzata (TAC)

La TAC è in grado di precisare con grande dettaglio l’anatomia dell’albero biliare e la sede del tumore, nonché l’eventuale diffusione a strutture contigue. Con le apparecchiature multistrato di ultima generazione (che sono presenti in Humanitas) è possibile acquisire scansioni estremamente precise di tutti gli organi addominali comprese le strutture vascolari, rielaborandole poi al computer al fine di ottenere immagini non solo assiali ma anche coronali, sagittali e tridimensionali.

Alla TAC spetta inoltre il compito di guidare le biopsie mirate sull’eventuale massa che è responsabile dell’ostruzione.

PTC e ERCP

In presenza di dilatazione delle vie biliari dovuta ad un tumore è talvolta necessario ricorrere alla Colangiografia percutanea transepatica (PTC). Si tratta di una tecnica di radiologia interventistica che permette di opacizzare le vie biliari tramite un ago molto sottile inserito nel fegato; mediante questo accesso potrà essere eseguito anche un “brushing” (spazzolamento) o una biopsia al fine di ottenere cellule o minuscoli frammenti di tessuto da analizzare al microscopio per la diagnosi definitiva. La ERCP (Colangio-pancretografia endscopica retrograda) sfrutta l’iniezione di mezzo di contrasto nelle vie biliari tramite un endoscopio (gastro-duodenoscopio) al fine di ottenere immagini delle vie biliari stesse; è impiegata in alcuni casi allo scopo di esaminare eventuali cellule o campioni di tessuto tumorale.

Tomografia ad emissione di positroni (PET)

E’ una metodica di medicina nucleare: utilizza un radiofarmaco che si accumula nelle lesioni neoplastiche che sono caratterizzate da un elevato metabolismo degli zuccheri. Può essere impiegata – in casi selezionati – per valutare la diffusione della malattia ai linfonodi e per l’individuazione di metastasi.

Analisi di Anatomia Patologica

Nel corso delle procedure diagnostiche, il medico può anche prelevare del tessuto con allestimento di preparati citologici o microistologici.

Trattamenti

La terapia del colangiocarcinoma varia in base alla sede ed all’estensione del tumore. La terapia di scelta è rappresentata dalla chirurgia, che spesso tuttavia non può essere attuata per le frequenti diagnosi in fase avanzata. In questo caso il soggetto deve essere valutato per chemioterapia, radioterapia o drenaggio delle vie biliari.

Chirurgia

Per i tumori delle vie biliari che si localizzano all’interno del fegato una chirurgia conservativa, eco-guidata, consente di rimuovere la neoplasia in modo radicale senza compromettere la riserva funzionale dell’organo.

Diversamente, per i tumori di Klatskin o della confluenza biliare è necessaria un’importante asportazione di tessuto epatico, cui va associata la rimozione della via biliare che mette in collegamento il fegato all’intestino (duodeno), oltre che dei linfonodi adiacenti. Questo intervento si conclude con il ricongiungimento chirurgico del dotto biliare che drena la bile del fegato residuo con l’intestino. Per la complessità dell’operazione, i pazienti devono essere accuratamente preparati affinché giungano all’intervento con una funzionalità epatica pressoché nei limiti ed un volume stimato di fegato residuo che sia sufficiente. La preparazione all’intervento può dunque essere lunga e prevedere procedure a volte invasive: il drenaggio biliare della porzione di fegato da non rimuovere (in caso di ittero) e la chiusura per via percutanea eco-guidata della vena che conduce il sangue alla parte di fegato da rimuovere.

Chemioterapia

Gli attuali regimi chemioterapici per la cura dei tumori delle vie biliari non rappresentano un trattamento risolutivo ma danno la possibilità di rallentare la progressione della malattia, qualora questa non sia operabile. In genere vengono utilizzati regimi di chemioterapia che prevedono l’utilizzo di due farmaci somministrati per via endovenosa e caratterizzati da una buona tollerabilità. La prognosi del soggetto dipende dalla sensibilità del tumore ai farmaci somministrati. Anche se una remissione prolungata del tumore è infrequente, i benefici della chemioterapia possono concretizzarsi in un miglioramento delle condizioni generali (maggiore sensazione di benessere da parte dell’individuo). La chemioterapia talvolta viene anche utilizzata dopo l’intervento chirurgico per ridurre il rischio di possibili recidive.

Attesi i risultati insoddisfacenti che si ottengono con la chemioterapia, in Humanitas sono attivi protocolli di ricerca volti a identificare nuovi medicinali o combinazioni di farmaci che sono in grado di migliorare le possibilità di cura.

Radioterapia

I pazienti non candidabili alla chirurgia – nella maggior parte dei casi per malattia già avanzata alla diagnosi – possono essere trattati con radioterapia concomitante o meno a chemioterapia. L’intento della radioterapia non è curativo, ma può limitare l’estensione locale di malattia a scopo anche sintomatico in caso di disturbi che siano correlati alla compressione o infiltrazione degli organi sani vicini. Con le nuove tecniche a disposizione – quali la radioterapia a modulazione d’intensità (IMRT) – vi è la possibilità di erogare dosi più elevate di radiazioni con minori effetti collaterali. Il controllo locale della malattia, tuttavia, rimane sempre limitato.

Drenaggio biliare

Con le medesime modalità descritte nel capitolo della diagnosi (PTC e ERCP) è possibile realizzare un drenaggio delle vie biliari al fine di ridurre l’ittero, permettendo al paziente una migliore qualità di vita. La procedura può avere carattere pre-operatorio o anche palliativo qualora il tumore sia ritenuto inoperabile. In alcuni casi, il catetere di drenaggio può essere sostituito validamente da uno stent (una sorta di reticella metallica conformata a tubo) che rimane all’interno della via biliare sede del tumore.

Protocolli di ricerca clinica

Humanitas è un “Comprehensive Cancer Center” (Centro Oncologico), in cui una delle attività consiste nel disegnare e nello sviluppare dei protocolli di ricerca clinica. Si tratta dell’impiego controllato di nuove terapie non ancora approvate in via ufficiale. I protocolli di ricerca clinica hanno lo scopo di determinare la sicurezza e l’efficacia di una terapia: possono non rappresentare una cura, ma quantomeno prolungare la vita o migliorarne la qualità. Tali protocolli possono prevedere l’impiego di nuove molecole di diversa origine, come chemioterapici o terapie biologiche, la cui azione è mirata al meccanismo di proliferazione cellulare tipico di un preciso tipo di neoplasia (medicinali “intelligenti”). Per avere maggiori informazioni e capire quali protocolli possono essere adatti al proprio caso, è opportuno che il soggettto si rivolga al proprio medico di fiducia.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.