Linfoma di Hodgkin

Che cos’è il linfoma di Hodgkin?

Il linfoma è una patologia del sistema linfatico, cioè dell’insieme di tessuti difendono l’organismo dagli agenti esterni e dalle malattie. Questo sistema comprende il timo, i linfonodi, la milza, il midollo osseo ed altre piccole aree dell’organismo.

Il linfoma di Hodgkin può colpire tutte queste parti per poi diffondersi ad altri organi. Nel linfoma di Hodgkin, le cellule del sistema linfatico (chiamate linfociti B) crescono in modo del tutto anormale e possono accumularsi sia nel sistema linfatico stesso che in altri organi. Con l’avanzare della malattia, si compromette la capacità dell’organismo di combattere le infezioni.

Quali sono i fattori di rischio per il linfoma di Hodgkin?

La causa precisa di questo tipo di linfoma è ancora sconosciuta, ma i principali fattori di rischio sono:

• sesso: sembra che gli uomini presentino un rischio di ammalarsi leggermente maggiore
• virus di Epstein-Barr, responsabile della mononucleosi infettiva
• età: le fasce più a rischio sono prevalentemente tra i 20 e i 30 anni e tra i 50 e i 60 anni
• storia familiare: fattori ambientali piuttosto che genetici sembrano essere chiamati in causa
• condizioni di immunodepressione (ad esempio dopo un trapianto d’organo o in caso di infezione da HIV)
• fattori geografici: il linfoma Hodgkin è maggiormente diffuso nel Nord Europa, negli USA e in Canada e meno presente nei Paesi asiatici
• livello socio-economico: questo linfoma è più comune fra le persone che hanno un tenore di vita elevato.

Esiste un modo di prevenire il linfoma di Hodgkin?

Trattandosi di una patologia rara, non è purtroppo noto alcun modo di prevenire l’insorgenza del linfoma di Hodgkin, se non evitando l’esposizione ai fattori di rischio comuni a tutti i tipi di cancro.

Diagnosi

Il linfoma di Hodgkin può essere difficile da diagnosticare perchè si caratterizza con sintomi simili a quelli di altre malattie molto frequenti, ad esempio l’influenza. I soggetti affetti da linfoma di Hodgkin sono spesso asintomatici. Talvolta è una radiografia del torace eseguita per altri motivi a rivelare un’anomalia che conduce alla diagnosi di linfoma di Hodgkin.

Esso ha tuttavia alcune caratteristiche cliniche peculiari, tra cui la diffusione “ordinata” a stazioni linfonodali limitrofe, cioè, come si dice comunemente, è un linfoma che “non salta le stazioni linfonodali”. Ad esempio è tipico il coinvolgimento dei linfonodi sovra diaframmatici del collo, delle ascelle e del torace, ma molto di rado si verifica coinvolgimento linfonodale al collo e all’addome “saltando” il torace.

Un paziente con linfoma di Hodgkin può presentare febbre, sudorazione notturna, spossatezza, perdita di peso, dolore o gonfiore addominale, prurito persistente e dolore toracico, tosse o difficoltà respiratoria, a seconda della sede di insorgenza della malattia.

In caso di sospetta patologia, tramite biopsia si prelevano un linfonodo intero oppure un campione di tessuto da un linfonodo patologico. L’anatomopatologo esamina il tessuto per accertare la presenza di modifiche nella struttura del linfonodo normale e per identificare l’eventuale presenza delle cellule caratteristiche del linfoma di Hodgkin (chiamate cellule di Reed-Sternberg).

In caso di linfoma di Hodgkin il linfonodo malato contiene solo una piccola quantità di cellule neoplastiche, e una maggior quantità di infiltrato infiammatorio e di fibrosi circostante. Il soggetto viene inoltre sottoposto a esami del sangue e a biopsia osteomidollare, oltre che a radiografie e a PET, TAC o RMN al fine di sondare la diffusione del tumore.

Al termine di queste indagini al linfoma viene attribuito lo stadio: da I a IV in base al numero di sedi che sono infiltrate e alla presenza di localizzazioni in organi non linfonodali, associato al suffisso A o B in base alla presenza o meno di segni sistemici (sudorazione, febbre, calo ponderale). In base allo stadio viene stabilito l’opportuno approccio terapeutico.

Trattamenti

Le opzioni terapeutiche dipendono in principal modo dallo stadio della malattia al momento della diagnosi. Altrettanto importanti sono il numero e le stazioni di linfonodi intaccati e il coinvolgimento di uno o di entrambi i lati diaframmatici. Altri fattori comprendono l’età del soggetto, i sintomi e lo stato di salute generale. La maggior parte delle persone trattate per linfoma di Hodgkin vanno incontro ad una completa remissione della malattia. I protocolli di ricerca clinica possono rappresentare un’opzione qualora le terapie standard si dimostrino inefficaci.

Malattia in stadio iniziale (I-II)

Il paziente con linfoma di Hodgkin circoscritto a una o più aree dallo stesso lato del diaframma, viene sottoposto ad una chemioterapia di breve durata (da 2 a 4 cicli) e successivamente a radioterapia con irradiazione dei linfonodi colpiti dalla patologia all’esordio. La radioterapia può, in casi molto selezionati, essere impiegata da sola nei casi in cui il soggetto presenti delle controindicazioni assolute alla chemioterapia. La radioterapia può aumentare il rischio di altre forme di tumori (ad esempio del seno o del polmone). Per le adolescenti e le donne sotto i 30 anni di età, questo rischio è considerato troppo elevato: anche per questo motivo oggi la radioterapia viene somministrata a basso dosaggio.

Malattia in stadio avanzato (III-IV)

Il paziente con malattia estesa ad altri distretti linfonodali o ad altri organi è trattato con la chemioterapia, che viene impiegata anche in caso di recidiva dopo la radioterapia. Dopo la chemioterapia (generalmente 6 cicli) il paziente che all’esordio aveva localizzazioni di malattia di grosse dimensioni (>10 cm) riceve su quelle sedi un ciclo di radioterapia. Negli ultimi anni si è visto che il risultato della PET dopo i primi due cicli di trattamento è particolarmente importante nel predire la prognosi del soggetto e l’eventuale rischio di recidiva.

Recidiva

In caso di linfoma di Hodgkin recidivante dopo la chemioterapia iniziale, viene proposta al paziente l’opzione della chemioterapia a dosi elevate con trapianto di cellule staminali. Atteso che dosi elevate di chemioterapia distruggono il midollo osseo, prima si procede al prelievo e al congelamento di cellule staminali emopoietiche dal sangue periferico del soggetto interessato. Una volta ultimata la chemioterapia, le cellule vengono reinfuse al paziente. In caso di fallimento anche di questa procedura, viene preso in considerazione il trapianto allogenico di cellule staminali, da sorella/fratello compatibile oppure da donatore volontario.

Protocolli di ricerca clinica

La terapia standard di prima linea o di salvataggio è inefficace nel 15% circa dei soggetti affetti da questa malattia. Per questi pazienti esiste l’opzione di partecipare a un protocollo di ricerca clinica che prevede l’impiego controllato di nuove terapie non ancora approvate ufficialmente.

I protocolli di ricerca clinica hanno lo scopo di determinare la sicurezza e l’efficacia di una terapia: possono non rappresentare una cura, ma prolungare la vita oppure migliorarne la qualità. Tali protocolli possono prevedere l’impiego di nuove molecole di diversa origine (come chemioterapici o terapie biologiche) la cui azione è mirata al meccanismo di proliferazione cellulare tipico di un preciso tipo di neoplasia (medicinali “intelligenti”). Per avere maggiori informazioni e capire quali protocolli possono essere adatti al proprio caso, è opportuno che il soggetto si rivolga al proprio emato-oncologo di fiducia.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.