Cirrosi biliare primitive

E’ una malattia cronica dei piccoli dotti biliari che colpisce in prevalenza le donne di media età (tra i 40 e i 60 anni). È una malattia su base autoimmune, nella quale i linfociti – che sono le cellule programmate per difendere l’organismo dalle infezioni – aggrediscono per errore le cellule dei dotti biliari, causandone la progressiva infiammazione e cicatrizzazione. Solo una parte dei pazienti ha la cirrosi epatica – cioè una malattia epatica avanzata – anche se il nome della loro malattia contiene la parola “cirrosi”. Difatti si può parlare propriamente di cirrosi solamente nella fase più avanzata della malattia, quando l’infiammazione dei dotti si estende al fegato portando alla cicatrizzazione dell’organo e quindi a danni permanenti.

Che cos’è la cirrosi biliare primitiva?

I dotti biliari sono dei piccoli tubi attraverso cui passa la bile secreta dal fegato, che viene poi immagazzinata nella cistifellea e rilasciata nel duodeno per funzioni essenziali (quali l’eliminazione della bilirubina a livello intestinale e l’assorbimento dei grassi). Nella prima fase della cirrosi biliare primitiva – per un probabile difetto del sistema immunitario – i linfociti attaccano le cellule dei dotti, determinandone la progressiva cicatrizzazione e la chiusura (obliterazione). L’infiammazione si estende di solito al fegato, provocando la cicatrizzazione dei tessuti (fibrosi) e determinando un’alterazione irreversibile dell’organo.

Quali sono le cause della cirrosi biliare primitiva?

Il meccanismo che provoca la patologia non è ancora del tutto chiaro. Per un difetto probabilmente genetico i linfociti T (globuli bianchi che dovrebbero esclusivamente difendere l’organismo dalle infezioni) riconoscono come oggetti estranei le cellule dei dotti biliari, attaccandole sino a distruggerle. Il processo infiammatorio è quindi destinato a estendersi sino al fegato, per effetto della chiusura dei dotti intraepatici.

Quali sono i sintomi della cirrosi biliare primitiva?

La prima fase della malattia è in genere silenziosa e asintomatica. Con il progredire dell’infiammazione possono manifestarsi:

1. Diarrea e feci untuose, per effetto dei grassi non assorbiti
2. Secchezza in bocca
3. Ittero, con ingiallimento della pelle e della sclera, la parte bianca dell’occhio
4. Piedi e caviglie gonfie
5. Prurito
6. Sensazione di stanchezza
7. Ascite, vale a dire accumulo di liquido nell’addome esposto a infezioni
8. Depositi di grassi (lipidi) nella pelle, intorno agli occhi e sotto le palpebre (xantelasmi), a livello dei gomiti e delle ginocchia (xantomi), nelle mani e nei piedi.

Con il progredire della malattia le complicazioni più frequenti sono cirrosi epatica, ipertensione portale, varici esofagee con sanguinamento, denutrizione, osteoporosi, infezioni batteriche, insufficienza epatica, cancro del fegato, cancro del colon.

Come prevenire la cirrosi biliare primitiva?

Non esistono misure per prevenire la malattia. È necessario, come regola generale, seguire uno stile di vita sano, ridurre o evitare il consumo di sostanze alcoliche, adottare un’alimentazione equilibrata, ricca di frutta, verdura e cereali integrali, svolgere attività fisica moderata e regolare. I pazienti ai quali venga diagnosticata la patologia devono ridurre il sale negli alimenti ed evitare gli alcolici, secondo le indicazioni del medico curante.

Diagnosi

Per la diagnosticare la cirrosi biliare primitiva si eseguono i seguenti esami:

1. Esami del sangue per la funzionalità del fegato, fosfatasi alcalina, gammaGT, e per la ricerca di anticorpi specifici (gli anticorpi anti-mitocondriali – AMA e alcuni sottotipi di anticorpi anti-nucleari – ANA).
2. Biopsia epatica, per la valutazione in laboratorio dello stato di tessuti e cellule.
3. Ecografia addominale, Risonanza Magnetica, TAC addome.

Trattamenti

Attualmente l’unica terapia riconosciuta è l’acido ursodesossicolico, ma sono in corso dei protocolli di ricerca clinica con altri medicinali. In alcuni casi si rende necessario il trapianto di fegato come strumento per allungare la vita del paziente.

Vengono adoperati dei trattamenti per alleviare la sintomatologia, nello specifico per ridurre il prurito, causato dal deposito di sali biliari nella cute. Infine, può essere prescritta una supplementazione di alcune vitamine quali la vitamina D, per evitare che si riduca la densità minerale ossea a causa della malattie epatiche.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.