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Tumori stromali gastrointestinali (GIST)

Si tratta di rari tumori dell’apparato digerente che originano dalla parete muscolare dell’esofago, dello stomaco, dell’intestino sino al canale anale. Questi tumori originano dalle cellule interstiziali di Cajal, cellule muscolari lisce del tratto gastrointestinale che sono responsabili del movimento di contrazione fisiologico del tubo digerente. Si tratta di una patologia rara che si manifesta in particolar modo tra i 55 e i 65 anni, esistono rari casi prima dei 40 anni e solo casi sporadici in età giovanile pediatrica. Colpisce soprattutto il sesso maschile.

All’origine dell’insorgenza dei GIST vi è una mutazione di un gene che conduce alla proliferazione incontrollata di queste cellule, che – accumulandosi – danno origine alla massa tumorale. Alcuni GIST (circa 5% dei casi) non sono legati ad alterazioni genetiche note, nello specifico quelli che insorgono in età pediatrica e quelli associati a sindromi quali la neurofibromatosi di tipo 1.

Diagnosi

La sintomatologia dei GIST può essere sfumata, legata a disturbi del tratto gastrointestinale coinvolto. Le indagini diagnostiche possono includere al loro interno:

  • Ecografia: è una metodica non invasiva – senza alcuna controindicazione – che è utile nella prima definizione delle masse di grandi dimensioni.
  • Endoscopia: tramite l’esofago-gastro-duodeno-scopia (EGDS) o la colonscopia, se si tratta di lesioni del tubo digerente inferiore, è possibile visualizzare una bombatura di parete, solitamente rivestita da mucosa regolare. Alcune volte, nei casi di lesioni più grandi, può essere presente un’ulcera all’apice del GIST, fonte di sanguinamento cornico o acuto.
  • Ecoendoscopia (EUS): è indicata per valutare sia la presenza che l’estensione locale di malattia. La vicinanza della sonda alla parete gastrointestinale e l’alta risoluzione d’immagine consente la valutazione anche di lesioni molto piccole, subcentimetriche. Grazie allo studio ecografico della parete del tubo digerente eseguito con un endoscopio fornito di piccola sonda ecografica sulla punta (ecoendoscopio) sarà possibile localizzare con precisione lo strato di origine all’interno della parete, l’estensione locoregionale a organi o tessuti circostanti e l’estensione linfonodale. L’EUS permette inoltre di eseguire biopsie profonde con ago dedicato allo scopo di ottenere materiale per una diagnosi istologica di GIST.
  • TAC con mezzo di contrasto: genera delle immagini dettagliate a sezioni trasversali dell’organismo ed è in grado di mostrare la sede e le dimensioni del tumore, oltre che la sua eventuale diffusione ad altri tessuti o organi. E’ largamente impiegata anche durante il follow-up. E’ altresì lo strumento più adatto per centrare le biopsie delle masse sospette indipendentemente dalla sede anatomica e dalle dimensioni.
  • RMN con mezzo di contrasto: sfrutta i campi magnetici e le onde radio e – in considerazione della sua sostanziale non invasività – trova indicazione nella definizione dell‘estensione e dei rapporti anatomici delle masse con gli organi vicini, al fine di pianificare il trattamento chirurgico e nel follow-up dei soggetti.
  • Tomografia a emissione di positroni (PET): La PET è una metodica di diagnostica per immagini che consente di valutare l’estensione della malattia sia in fase di diagnosi sia nel follow-up.
  • Diagnosi istologica: viene eseguita prelevando con metodiche radiologiche (ecografia o TAC) o endoscopiche (ecoendoscopia) dei campioni di tessuto tumorale (biopsia) che vengono poi analizzati al microscopio tramite l’ausilio di colorazioni in grado di individuare la presenza nelle cellule di proteine specifiche (c-Kit e CD34), peculiari di quasi tutti i tumori stromali gastrointestinali.
  • Indagini di biologia molecolare: per una conferma diagnostica e per poter prevedere una buona risposta ad un trattamento con terapia mirata, sarà possibile analizzare con metodica di patologia molecolare la presenza della mutazione del gene c-Kit, caratteristica peculiare di questo tipo di tumore.

Trattamenti

Per il trattamento dei GIST, in Humanitas si utilizzano la chirurgia, la terapia molecolare mirata (target therapy) e, solo in casi selezionati, l’ablazione con radiofrequenza.

 

Chirurgia

L’asportazione del tumore è il trattamento primario per i GIST, e ha lo scopo di ottenere il controllo locale della malattia. I tumori di piccole dimensioni possono essere asportati anche con la tecnica della chirurgia laparoscopica. Nel caso in cui il GIST sia di grosse dimensioni oppure sia aderente ad altri organi, il chirurgo può effettuare un intervento maggiormente demolitivo, asportando parzialmente o integralmente gli organi interessati insieme con il tumore primario.

 

Endoscopia

Tramite una tecnica endoscopica di tunnelizzazione – che si è rivelata molto utile per asportare estesi polipi e tumori in fase iniziale del tratto digerente (ESD, Endoscopic Submucosal Dissection) – si esegue una precisa resezione endoscopica del tumore, talvolta con l’ausilio della chirurgia laparoscopica.

 

Terapia mirata

Nei GIST non viene impiegata la chemioterapia convenzionale, che si è dimostrata inefficace. L’espressione sulle cellule tumorali di alcune alterazione genetiche rappresenta il bersaglio di precise terapie molecolari, che consentono l’inibizione della crescita tumorale bloccando le vie di proliferazione e di diffusione del tumore.

I medicinali correntemente utilizzati sono l’Imatinib Mesilato, il Sunitinib e il Nilotinib.

Le indicazioni alla terapia molecolare sono la malattia metastatica e la malattia localmente avanzata con il fine di ridurre la massa tumorale quanto basta per rendere possibile l’intervento chirurgico. Nelle forme più aggressive la terapia molecolare è attualmente impiegata anche in fase post-operatoria allo scopo di prevenire le ricadute di malattia.

 

Ablazione con radiofrequenza

L’ablazione con radiofrequenza consiste nell’introdurre un ago sottile nella sede del tumore sotto guida ecografica o TAC, e nel trasmettere calore che distrugge le cellule tumorali. In casi selezionati può essere utilizzata in caso di metastasi al fegato.

 

Protocolli di ricerca clinica

Humanitas è un “Comprehensive Cancer Center” (Centro Oncologico), in cui una delle attività consiste nel disegno e nello sviluppo di protocolli di ricerca clinica. Si tratta dell’impiego controllato di nuove terapie non ancora approvate ufficialmente. I protocolli di ricerca clinica hanno lo scopo di determinare sia la sicurezza che l’efficacia di una terapia: possono non rappresentare una cura, ma quantomeno prolungare la vita o migliorarne la qualità. Tali protocolli possono prevedere l’impiego di nuove molecole di diversa origine, come chemioterapici o terapie biologiche, la cui azione è mirata al meccanismo di proliferazione cellulare tipico di un preciso tipo di neoplasia (farmaci “intelligenti”). Per avere maggiori informazioni e capire quali protocolli possono essere adatti al proprio caso, è opportuno che il paziente si rivolga al proprio medico curante.

Protocollo di studio randomizzato per la valutazione della migliore tecnica endoscopica di acquisizione di tessuto: la biopsia ecoendo-guidata vs la biopsia con pinza dopo taglio della superficie con ago diatermico: si tratta di uno studio multicentrico in collaborazione con l’ospedale Jonhs Hopkins di Baltimora.

 

Follow-up

Attesa la probabilità di recidiva del tumore stromale gastrointestinale, il paziente viene di solito sottoposto a visita medica ogni tre o sei mesi dopo il trattamento e, in seguito, una volta l’anno. Presso Humanitas, il follow-up prevede indagini radiologiche che consentono al medico di rilevare eventuali recidive di malattia.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumori orbitari

Costituiscono un vasto gruppo di lesioni primitive (che originano, cioè, dall’orbita dell’occhio), secondarie (che originano da regioni contigue all’orbita: bulbo oculare, annessi, seni paranasali, rinofaringe) e metastatiche (che originano da zone dell’organismo che sono invece distanti dall’orbita). Si distinguono in tumori mesenchimali, vascolari, neurogenici, epiteliali della ghiandola lacrimale, lesioni linfoproliferative, tumori secondari e metastasi.

Che cosa sono i tumori orbitari?

I tumori mesenchimali (come il leiomioma, il lipoma, il rabdomiosarcoma, il liposarcoma, i fibromi, i fibrosarcomi, il tumore solitario fibroso e il fibroistiocitoma) originano dal tessuto mesenchimale, sono molto rari e variano dalle lesioni benigne a lenta progressione a gravi lesioni vascolari infiammatorie e neoplasie maligne distruttive. I tumori neurigenici (glioma e meningioma del nervo ottico) coinvolgono i nervi periferici e possono originare da diverse componenti cellulari (assoni, cellule di Schwann, fibroblasti e guaine nervose). Le lesioni linfoproliferative dell’orbita variano dall’iperplasia linfoide reattiva al linfoma maligno e nella maggior parte dei casi sono linfomi non Hodgkin che derivano dai linfociti B. Infine, i tumori secondari originano dal bulbo e dagli annessi oculari e possono diffondersi, ad esempio, attraverso il nervo ottico (come accade per i melanomi della coroide), mentre le neoplasie che più frequentemente danno metastasi nell’orbita originano dal polmone, dalla mammella, dalla prostata, dal melanoma, dal colon e dal rene.

Quali sono i sintomi dei tumori orbitari?

Ciascun tipo di tumore si caratterizza per sintomi che variano dalla protrusione nel bulbo oculare oltre l’orbita alla ptosi palpebrale. La vista può diminuire e, in alcuni casi, anche sdoppiarsi.

 

Diagnosi

Una corretta diagnosi di un tumore orbitario può richiedere:

  • Completa ed accurata visita oculistica
  • Imaginig radiologico al fine di localizzare e quantificare la massa tumorale
  • Consulto multidisciplinare fra specialisti oncologi e neurochirurghi in caso di glioma e di meningioma e fra ematologi e anatomopatologi in caso di lesioni linfoproliferative, di tumori secondari e di metastasi
  • Cv
  • Visita ortottica

 

Trattamenti

Se la vista è buona il glioma del nervo ottico deve solo essere attentamente monitorato tramite visita oculistica e risonanza magnetica dell’encefalo o delle orbite. Nei casi più gravi è invece necessaria l’asportazione chirurgica.

Lo stesso vale per il meningioma, che richiede l’intervento solo qualora il tumore raggiunga il canale ottico.

Il trattamento delle lesioni linfoproliferative prevede la radioterapia per le lesioni localizzate e la chemioterapia per le patologie che siano invece disseminate.

Prevenzione

Purtroppo non esistono misure preventive.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumori neuroendocrini

E’ un gruppo di patologie rare, molto eterogeneo sia per localizzazione che per aggressività, che trae origine dalle cellule del sistema neuroendocrino. Sono tuttavia accomunati da alcune caratteristiche biologiche che in molti casi consentono agli specialisti di impiegare strategie simili per la diagnosi e la cura. I tumori neuroendocrini sono tumori a lenta crescita ed in genere poco aggressivi, anche se in alcuni casi possono invece crescere rapidamente e comportarsi in modo più maligno.

I tumori neuroendocrini delle isole pancreatiche

Si tratta di patologie che originano dagli aggregati delle cellule endocrine presenti nel pancreas. Sono di solito localizzati nel pancreas ma possono insorgere anche a livello del duodeno.

Solo una piccola percentuale (5-10%) dei tumori pancreatici traggono originane dalle cellule endocrine, mentre la grande maggioranza è rappresentata dai carcinomi che nascono nelle cellule dei dotti.

Alcuni tumori endocrini pancreatici sono detti “funzionanti” perché producono un eccesso di sostanze ormonali che sono responsabili di svariati sintomi; per la maggior parte, tuttavia, questi tumori non producono alcuna sostanza e sono quindi detti “non-funzionanti”. I principali tipi di tumore funzionante sono i seguenti:

Insulinoma: è il tumore funzionante più frequente; produce un eccesso di insulina, un ormone che regola i valori di glucosio (zucchero) nel sangue. In presenza di questo tumore i valori di glicemia si abbassano e ciò causa sintomi quali capogiri, senso di mancamento, sudorazioni e tachicardia

Gastrinoma: questo tipo di tumore produce gastrina, un ormone che aumenta la produzione di acido da parte dello stomaco, generando quindi la formazione di ulcere e la comparsa di diarrea

Glucagonoma: questo raro tipo di tumore produce il glucagone, sostanza che genera la comparsa di diabete e di rash cutanei

Somatostatinoma: anch’esso particolarmente raro, è un tumore caratterizzato da diabete, calcolosi della colecisti e difficoltà a digerire cibi grassi

VIPoma: genera un’aumentata produzione di peptide vasoattivo intestinale (VIP), ormone che controlla la secrezione e l’assorbimento di acqua da parte dell’intestino, e si caratterizza per diarrea profusa.

 

I tumori neuroendocrini scarsamente differenziati

Una minoranza di tumori neuroendocrini localizzati a livello del tratto gastro-enterico-pancreatico sono costituiti da cellule tumorali poco differenziate e a rapida crescita, che possono nascere in tutti i distretti.

Tali tumori vengono trattati in modo differente rispetto alle altre forme, ben differenziate, di tumori neuroendocrini, tumori a lenta crescita ed in genere poco aggressivi.

 

Fattori di rischio

Sono poco conosciuti, al di là di una storia familiare di sindrome delle Neoplasie Endocrine Multiple di tipo 1 (MEN 1), una malattia genetica rara che può generare la comparsa di tumori a carico di paratiroidi, ipofisi, pancreas, con produzione di differenti ormoni e conseguenti sindromi ormonali.

 

Quali sono i sintomi dei tumori neuroendocrini?

In base all’ormone prodotto dal tumore si possono avere vari sintomi; i principali sono:

  • ulcere duodenali
  • diarrea
  • diabete
  • ipoglicemia
  • colelitiasi

 

Oltre ai sintomi correlati alla produzione di ormoni, ve ne sono altri collegati all’effetto-massa del tumore stesso, presenti soprattutto in caso di tumore non-funzionante. I principali sono:

  • dimagrimento
  • vomito
  • dolore
  • ittero

 

Diagnosi

Spesso un tumore neuroendocrino viene scoperto casualmente, durante l’esecuzione di accertamenti diagnostici eseguiti per altri motivi.

Altre volte viene sospettato in base ai sintomi: esami del sangue possono in questi casi rivelare aumentati livelli di ormoni (quali appunto insulina, gastrina, etc) o di altre sostanze prodotte dal tumore, in particolare di cromogranina A (una proteina che viene prodotta dai tumori endocrini in genere).

Allo scopo di confermare il sospetto diagnostico, individuare l’esatta localizzazione del tumore e le sue dimensioni, verificare se si sia già diffuso ad altri organi e se sia chirurgicamente asportabile, vengono generalmente eseguiti i seguenti esami strumentali:

Tomografia Computerizzata (TC) dell’addome con tecnica trifasica: vengono acquisite immagini durante 3 differenti fasi di passaggio di mezzo di contrasto attraverso il fegato, al fine di avere informazioni più accurate sulla eventuale diffusione del tumore ai linfonodi o al fegato.

Risonanza magnetica (RM) dell’addome.

Ecoendoscopia: questo esame si esegue inserendo attraverso la bocca sino allo stomaco e al duodeno un endoscopio (un sottile tubo flessibile) cui è attaccata una piccola sonda ecografica, che consente di visualizzare in modo accurato il pancreas tramite le pareti gastriche e duodenali. Questa metodica consente inoltre di prelevare dei piccoli campioni del tumore (ago aspirato) per poterli poi analizzare.

PET-TC (Tomografia ad Emissione di Positroni con fusione TC): è ad oggi una delle indagini più importanti per la diagnosi e la ristadiazione dei tumori neuroendocrini, grazie allo sviluppo di radiofarmaci specifici per questo tipo di neoplasie.

La PET-TC con FGD impiega un radiofarmaco che si accumula nelle lesioni neoplastiche caratterizzate da elevato metabolismo degli zuccheri e fornisce pertanto delle informazioni circa l’aggressività delle neoplasie.

La PET-TC con Dopamina utilizza un precursore di alcune sostanze secrete dalle neoplasie neuroendocrine e consente in tal modo l’identificazione di questi tumori per via del loro peculiare metabolismo.

La PET-TC con Gallio-DOTA-peptide impiega un radiofarmaco in grado di legarsi ai recettori per la somatostatina molto spesso presenti in abbondanza sulla superficie dei tumori neuroendocrini. Lo studio recettoriale di queste neoplasie non soltanto ne consente l’identificazione ma anche la selezione per alcuni tipi di terapie che impiegano radiofarmaci analoghi della somatostatina.

Scintigrafia recettoriale: è in grado di individuare i tumori neuroendocrini grazie alla presenza dei recettori per la somatostatina. Ad oggi è un’indagine obsoleta nei centri ove sia disponibile la PET con Gallio-DOTA.

Biopsia: si tratta di un prelievo di tessuto tumorale, che viene quindi esaminato al microscopio. E’ indispensabile per capire se si tratti di un carcinoma neuroendocrino poco differenziato.

Analisi genetica per la sindrome MEN1.

 

Trattamenti

La terapia dei tumori endocrini è spesso multidisciplinare e può comprendere, con varie combinazioni:

Chirurgia

L’asportazione chirurgica del tumore rappresenta il trattamento di prima scelta ed il più efficace. I tumori localizzati a pancreas e duodeno possono essere asportati con interventi che talvolta sono meno demolitivi di quelli generalmente eseguiti in caso di carcinoma pancreatico. Talora l’intervento chirurgico può essere effettuato per via laparoscopica, con un approccio mini-invasivo in grado di ridurre il dolore e la durata della degenza postoperatoria.

Bioterapie

I soggetti in cui non si può rimuovere chirurgicamente il tumore possono essere trattati con iniezioni mensili di un ormone sintetico analogo della somatostatinaa (octreotide o lanreotide). Questa terapia è in grado di migliorare i sintomi (nei tumori funzionanti) e di rallentare la crescita tumorale.

Chemioterapia

E’ in genere riservata ai casi in cui il tumore si accresce nonostante il trattamento ormonale, o contiene cellule a rapida capacità di crescita (tumori indifferenziati). Di recente, si sono rivelati efficaci due nuovi medicinali, il sutinib e l’everolimus, in grado di interferire selettivamente sui meccanismi che permettono al tumore di crescere e dare metastasi.

Terapia radiometabolica o radiorecettoriale

L’alta densità di recettori per la somatostatina sulla superficie dei tumori neuroendocrini costituisce il presupposto per la terapia radiorecettoriale. S’impiega un farmaco analogo della somatostatina (dotato quindi di affinità per i recettori presenti in abbondanza sulle cellule tumorali) marcato da una porzione radioattiva (lutezio o ittrio). Iniettato per via endovenosa, il radiofarmaco è in grado di riconoscere il proprio “bersaglio” grazie al legame dell’analogo della somatostatina ai recettori che sono presenti sulle neoplasie. La porzione radioattiva agisce dunque in modo mirato, nei confronti cioè di quelle cellule tumorali cui il radiofarmaco si è legato.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumori ginecologici

Che cosa sono i tumori ginecologici?

Si tratta di neoplasie che interessano le donne e colpiscono in particolar modo l’utero (endometrio e cervice uterina) e le ovaie. Il tumore della cervice uterina – la parte inferiore dell’utero – è molto diffuso e rappresenta la prima causa di morte per tumore ginecologico a livello mondiale. Il tumore a carico dell’utero più frequente è quello dell’endometrio, comune soprattutto in post-menopausa. Il tumore delle ovaie può essere di tipo maligno o benigno e coinvolge quei piccoli organi – che sono collocati a destra e a sinistra dell’utero – deputati alla produzione degli ormoni sessuali femminili e degli ovociti.

Quali sono le cause dei tumori ginecologici?

Il tumore della cervice uterina è causato dalla moltiplicazione incontrollata di alcune cellule che si trasformano in cellule maligne. L’infezione da Papilloma Virus (HPV) rappresenta un importante fattore di rischio. Questo virus, unitamente ad altre infezioni del tratto genitale, sono i principali responsabili del tumore della cervice uterina.

Le cause del tumore dell’endometrio non sono ancora note del tutto; tra i fattori predisponenti si possono rinvenire la predominanza estrogenica (elevati livelli di estrogeni senza o con bassi livelli di progesterone); una condizione comune per esempio è fornita dai casi di obesità, diabete, menopausa tardiva.

Il tumore dell’ovaio ha invece forte familiarità; altri fattori di rischio sono: sterilità, trattamento ormonale per l’infertilità, policistosi ovarica, endometriosi ed obesità.

Quali sono i sintomi dei tumori ginecologici?

Il tumore della cervice uterina è spesso – specialmente nelle prime fasi – asintomatico. I sintomi non sono specifici: sanguinamenti vaginali (al di fuori del ciclo), dolore a livello pelvico e durante i rapporti sessuali, inusuali perdite vaginali.

Anomali perdite di sangue vaginale (al di fuori del ciclo o in menopausa) sono il sintomo tipico anche del tumore dell’endometrio.

Anche il tumore delle ovaie non ha dei sintomi specifici, facilmente confondibili con disturbi a livello di digestione o dolori addominali di altra natura.

Come prevenire i tumori ginecologici?

Proteggersi dall’Infezione da HPV e dalle altre infezioni del tratto genitale può essere di aiuto per prevenire il tumore della cervice uterina, anche se l’utilizzo del preservativo non esclude del tutto la trasmissione del virus.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumori di testa e collo

Cosa si intende per tumori di testa e collo?

Si intendono solitamente i tumori che originano nell’area del collo e della testa. Tradizionalmente le sedi di insorgenza sono:

  • cavità orale (labbra, lingua, pavimento orale, mucose gengivali, palato)
  • ghiandole salivari (parotide, sottomandibolare, sottolinguale e ghiandole salivari minori)
  • tiroide (vedi scheda)
  • linfonodi del collo
  • pelle
  • orecchio ed osso temporale
  • orbita
  • faringe (tonsille, rinofaringe, orofaringe e ipofaringe)
  • laringe
  • cavità nasali e seni paranasali
  • base del cranio

I tumori della testa e del collo rappresentano circa il 10-12% di tutti i tumori maligni negli uomini ed il 4-5% nelle donne. Si stima che, ogni anno, vi siano nel nostro paese circa 6.500 nuovi casi di tumori del cavo orale e del faringe e poco meno (circa 5.500) di tumori della laringe; i tumori della tiroide sono meno frequenti, più numerosi nella donna, e sono circa 1.000-1.500 nuovi casi all’anno. La sopravvivenza globale è migliore rispetto a quella di tumori di altre sedi, in genere più aggressivi, con una media di guarigioni che va dal 50-60% a quasi il 90% per i tumori tiroidei.

Quali sono i fattori di rischi per i tumori di testa e collo?

Circa otto tumori su dieci sono associabili al fumo di sigaretta ed al consumo di alcolici. Alcune forme inoltre hanno le infezioni virali da Epstein Barr Virus (EBV) o Human Papilloma Virus (HPV) come fattori predisponenti. Altri fattori di rischio sono rappresentati dalla cattiva igiene orale e dall’insufficiente consumo di verdura e frutta. Alcune forme di tumore dei seni paranasali hanno una maggiore incidenza nei lavoratori del legno (falegnami, parquettisti ecc.).

Quali sono i sintomi associati ai tumori di testa e collo?

I sintomi che più comunemente rappresentano un segnale d’allarme per tali patologie sono il bruciore o il dolore in bocca, in associazione ad ulcerazioni o neoformazioni, talvolta sanguinanti, che stentano a guarire. Altri sintomi comuni sono: abbassamento della voce (disfonia) che persiste oltre due-tre settimane e talora difficoltà respiratoria o senso di “ingombro in gola”; emorragie nasali con ostruzione respiratoria; dolore o difficoltà alla deglutizione con irradiazione ad un orecchio; tumefazioni del collo nelle regioni laterali (malattia dei linfonodi) o anteriori (ghiandola tiroide); forte mal di testa.

Come si diagnosticano i tumori di testa e collo?

La raccolta della storia clinica ed un accurato esame clinico sono il primo approccio per giungere ad una corretta diagnosi. Tra gli esami necessari effettuare una corretta diagnosi si ricordano:

Endoscopia: gli esami endoscopici condotti con endoscopi rigidi o flessibili – collegati con una telecamera ad un monitor o a sistemi di registrazione – sono indispensabili al fine di inquadrare correttamente ciascun caso clinico.

  • Biopsia: allo scopo di ottenere una diagnosi certa è indispensabile un esame che si chiama biopsia. Questa può essere effettuata con anestesia locale oppure generale. I frammenti di tessuto vengono inviati nel reparto di anatomia patologica dove uno specialista – tramite esami microscopici – giudicherà il tipo di malattia. In caso di ingrossamenti di porzioni laterali o della regione anteriore del collo, la biopsia è eseguita con una siringa che aspira attraverso la pelle le cellule da esaminare (agobiopsia). Questo esame viene in genere praticato sotto controllo ecografico.
  • Esami radiologici: ecografia, TAC e risonanza magnetica (RMN), da eseguirsi con mezzo di contrasto, si rendono necessarie una volta accertata la natura della malattia, al fine di valutarne l’estensione locale, regionale o la diffusione a distanza, in modo da poter effettuare la corretta programmazione terapeutica. La TAC con mezzo di contrasto, poco utile per valutare l’estensione locale del tumore, trova indicazione nella stadiazione della patologia per escludere la presenza di localizzazioni polmonari o encefaliche a distanza. La RMN è la metodica oggi più indicata per la definizione dell’estensione del tumore e i suoi rapporti con le strutture vicine, oltre che per la rivalutazione dei soggetti dopo il trattamento. La PET con fluorodesossiglucisio (FDG) è un esame che permette di identificare con elevata accuratezza l’estensione della malattia, sia a livello dei linfonodi locoregionali che a distanza. L‘elevata sensibilità la rende una metodica fondamentale per la corretta gestione dei soggetti. Altri radiofarmaci oltre all’FDG possono fornire informazioni specifiche in casi particolari.
  • Analisi del sangue: hanno un ruolo di rilievo solamente nella patologia della ghiandola tiroide e delle paratiroidi. Il dosaggio della calcitonina è fondamentale per la diagnosi di carcinoma midollare della tiroide. Il dosaggio del paratormone, effettuato durante e dopo l’intervento chirurgico di asportazione di adenomi delle paratiroidi, rappresenta un elemento guida e di valutazione del successo terapeutico.

Quali sono i trattamenti per i tumori di testa e collo?

La scelta del trattamento dipende dal tipo di tumore, dalla sede e dallo stadio, oltre che dalle condizioni generali o dal volere del soggetto. Allo scopo di definire il corretto trattamento è necessaria la collaborazione di più specialisti che riunendosi ogni settimana (visita multidisciplinare o collegiale) possano offrire il meglio delle proprie competenze. Questo team – come avviene nei migliori centri di chirurgia del basicranio degli USA, ai quali Humanitas Cancer Center si è ispirato per il modello organizzativo – è costituito dal radioterapista, dal radiologo, dall’otorinolaringoiatra, dall’oncologo medico, dall’anatomo-patologo, dal medico nucleare e da tutti coloro che sono – in qualche maniera – coinvolti nella decisione della terapia, come il neurochirurgo, il chirurgo vascolare e toracico, l’oftalmologo, il chirurgo plastico.

Chirurgia

In questi tumori il trattamento di prima scelta è molto spesso la chirurgia. Sino a non molti anni fa la chirurgia di queste patologie era caratterizzata da procedure demolitive e spesso invalidanti. Oggi – grazie all’ausilio delle nuove tecnologie e di migliori conoscenze sulla biologia dei tumori – si è in grado di garantire validi risultati dal punto di vista oncologico anche con approcci mini-invasivi, con demolizioni mirate, senza incisioni cutanee e con riduzione del numero dei giorni di degenza, di convalescenza e di ripresa delle normali abitudini quotidiane. In particolare la chirurgia laser transorale permette di curare malattie della bocca, della faringe e soprattutto della laringe.

I tumori di piccole e medie dimensioni sono asportati senza incisioni al collo e grazie all’utilizzo di un microscopio operatorio possono essere rimossi riducendo al minimo i danni funzionali. Quando queste metodiche non siano realizzabili, restano attuali le procedure tradizionali, anch’esse comunque tese ad evitare imponenti demolizioni. I tumori maligni della laringe, ad esempio, sono oggi molto più spesso curabili con metodiche chirurgiche e tecniche conservative piuttosto che con la tradizionale asportazione in blocco dell’organo della fonazione, che comporta una conseguente e invalidante perdita delle voce e la presenza di una tracheotomia definitiva. La tecnologia giunge comunque in aiuto anche in queste situazioni, con la possibilità di applicare delle protesi fonatorie che si sostituiscono alle corde vocali. I trattamenti chirurgici praticati nel distretto del capo e del collo devono tenere in debita considerazione la necessità di garantire non solo una radicale eliminazione della malattia, ma anche la miglior conservazione possibile dell’aspetto funzionale ed estetico. Per tale motivo è fondamentale l’ausilio della chirurgia ricostruttiva, che oltre a ricostruire i difetti di tessuto, garantisce un miglioramento nelle possibilità di ripresa delle funzioni (sia respiratorie e che di deglutizione). In casi selezionati, laddove l’area interessata dal tumore sia attraversata da importanti fibre nervose motorie ( nervo facciale o laringeo), è possibile utilizzare sistemi di monitoraggio intraoperatorio dell’attività di tali nervi cranici con lo scopo  di preservarne la funzione. Questa metodica trova particolare indicazione nella chirurgia delle ghiandole salivari e dei tumori dell’osso temporale (nervo facciale) o nella chirurgia dei tumori tiroidei (nervo laringeo inferiore o ricorrente). La collaborazione con neurochirurghi, chirurghi vascolari e, talora, con chirurghi plastici permette di affrontare patologie di grosse dimensioni oppure localizzate in sedi critiche e di confine.

 

Radioterapia

La radioterapia rappresenta una delle principali modalità terapeutiche per al cura dei tumori della regione della testa e del collo. La radioterapia esclusiva con intento curativo è di frequente indicata come primo trattamento di scelta, per esempio nei tumori rinofaringei o nel trattamento del tumore della laringe nello stadio iniziale, come alternativa non invasiva alla chirurgia. La radioterapia da sola è anche indicata, in alcuni casi, con finalità e dosi palliativo-sintomatiche, per ridurre cioè la sintomatologia o le conseguenze della progressione locale di malattia, che possono influenzare, anche in modo significativo, la qualità della vita. In alcune circostanze, rispetto alle metodiche standard di chirurgia, la radioterapia in associazione con la chemioterapia può essere una opzione terapeutica alternativa a scopo conservativo, nella prospettiva cioè di conservazione d’organo, qualora sia tecnicamente possibile solo una chirurgia demolitiva per l’estensione loco regionale di malattia. La radioterapia post-operatoria, cioè prescritta entro alcuni mesi dall’intervento, è indicata, nel caso in cui la chirurgia non sia riuscita nell’ eradicazione completa del problema, per la presenza di malattia residua o fattori di rischio di recidiva a livello locale. La radioterapia può seguire l’intervento, anche dopo un tempo più lungo, a scopo di salvataggio, cioè quando vi sono evidenze di ripresa locale di malattia a distanza di tempo dall’intervento chirurgico. La radioterapia moderna – grazie a nuove tecniche come la radioterapia ad intensità modulata e guidata da immagini digitali (IMRT/IGRT) – permette oggi di minimizzare gli effetti collaterali attesi dalla compromissione degli organi sani vicini alla malattia tumorale, che invece è il bersaglio delle alte dosi di radiazioni. La radiochirurgia, una tecnica di radioterapia eseguita in poche sedute (3-5), con metodiche a precisione millimetrica, consente di effettuare dei trattamenti mirati su piccoli volumi di tumore, sulla regione della testa e del collo, in casi selezionati di soggetti talvolta già sottoposti alla radioterapia standard.

 

Chemioterapia

Il suo ruolo della nei confronti del distretto capo-collo è di supporto in caso di malattia avanzata, al fine di ridurre il volume del tumore primitivo prima di procedere alla sua asportazione chirurgica. La chemioterapia viene anche abbinata alla radioterapia, sia in caso di tumori molto estesi, sia come alternativa ad importanti ed invalidanti demolizioni chirurgiche. In casi selezionati (tumori del rinofaringe e delle tonsille palatine, se di piccole dimensioni) e sempre in abbinamento alla radioterapia, è il trattamento di prima elezione. L’introduzione dei cd. farmaci biologici, attivi contro alcuni fattori di crescita tumorale, ha messo a disposizione del medico un’arma ulteriore, che consente di ridurre la tossicità e di allargare i trattamenti anche a fasce d’età più avanzate, aprendo opzioni un tempo poco praticabili. La chemioterapia è altresì utilizzata per controllare la malattia tumorale diffusa ad altre sedi dell’organismo (metastasi).

 

Cosa succede alla fine dei trattamenti?

Il trattamento dei tumori maligni non si risolve solamente con le cure mediche o chirurgiche. E’ necessario seguire un protocollo di controlli medici e strumentali e di laboratorio, con cadenza variabile ma regolare, allo scopo di anticipare le eventuali ricadute di malattia (recidive) locale, regionale o a distanza. Talora si può rendere necessario un supporto riabilitativo logopedico, sia per quanto riguarda la ripresa della fonazione che della deglutizione.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumori delle vie biliari

I tumori delle vie biliari traggono la loro origine dai dotti preposti al trasporto della bile dal fegato all’intestino. Sono malattie rare che colpiscono in prevalenza soggetti di età compresa tra i 50 e i 80 anni. Talvolta questi tumori determinano un’ostruzione al deflusso della bile che si rende responsabile di una serie di sintomi tra cui la tipica colorazione gialla della pelle e degli occhi (ittero), la presenza di feci chiare ed urine scure, il prurito, la perdita di appetito ed il calo di peso, la febbre e i dolori addominali. In molti casi questi tumori vengono diagnosticati in fase avanzata. Tali neoplasie possono svilupparsi dalle vie biliari presenti all’interno o all’esterno del fegato (neoplasie intra e extra-epatiche).

Tra le forme di tumore extra-epatico più frequente vi sono il tumore della cistifellea e il tumore di Klatskin che ha origine nel punto in cui le vie biliari di destra e di sinistra si uniscono.

Le forme a sviluppo intra-epatico si manifestano in prevalenza in individui affetti da malattie delle vie biliari come colangite sclerosante primitiva e calcoli biliari.

Humanitas ha un’ampia esperienza nel gestire i tumori delle vie biliari e ogni anno gli specialisti del centro trattano circa 100 pazienti con questa diagnosi. La gestione della diagnosi e della terapia viene condivisa da un gruppo di specialisti che comprende chirurgo, oncologo, radiologo, medico nucleare, radioterapista, gastroenterologo, epatologo, anatomo-patologo. In Humanitas sono inoltre attivi protocolli di ricerca clinica specifici per questi tumori.

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio per questa patologia sono:

  • età: si tratta di un tumore che insorge soprattutto dopo i 65 anni
  • malattie croniche delle vie biliari come le cisti del coledoco, la colangite sclerosante primitiva, la presenza di calcoli nei dotti biliari e nella cistifellea,
  • malattie infiammatorie croniche dell’intestino
  • obesità
  • cirrosi ed epatiti croniche da virus B e C
  • fumo
  • vari agenti ambientali tra cui diossina, nitrosamine, radon e asbesto

Come si possono prevenire i tumori delle vie biliari?

Per questi tumori non vi è una strategia di prevenzione efficace. Ciò non toglie che adottare uno stile di vita sano (controllo del peso, non fumare, alimentazione equilibrata) possa contribuire alla prevenzione di questa rara malattia.

In ogni caso, è molto importante che i soggetti affetti da malattie infiammatorie delle vie biliari, che predispongono allo sviluppo di questo tipo di tumori, vengano sottoposti ad uno stretto follow-up mirato ad una diagnosi precoce del cancro.

A questo riguardo, in Humanitas esiste un centro dedicato alla cura di soggetti affetti da colangite sclerosante primitiva, malattia ad elevato rischio di sviluppare tumori delle vie biliari

Diagnosi

Le tecnologie in uso in Humanitas per la valutazione del tumore delle vie biliari comprendono:

Ecotomografia

Rappresenta in genere la prima indagine di imaging addominale, quando vi sia il sospetto clinico di tumore delle vie biliari. L’esame – assolutamente non invasivo – è in grado di precisare la presenza e l’entità della dilatazione delle vie biliari e talvolta anche il punto ove è presente l’ostruzione. L’ecografia può essere talvolta utilizzata anche dal chirurgo nel corso dell’intervento.

Risonanza Magnetica (RM) e Colangio-Risonanza

La RM costituisce il passo successivo all’ecografia nel precisare la causa dell’ittero ostruttivo. Qualora il paziente sia itterico (presenti cioè sclere e cute giallastre da elevati valori di bilirubinemia), la valutazione con RM, grazie alle sequenze mirate allo studio delle vie biliari (Colangiopancreatografia-RM o in inglese MRCP) – ma sempre e comunque in associazione ad una valutazione multiparametrica di base, ed eventualmente dopo contrasto – permette di definire con certezza la natura, la sede e la causa dell’ostruzione. La metodica trova inoltre applicazione nella stadiazione locale della malattia.

Tomografia computerizzata (TAC)

La TAC è in grado di precisare con grande dettaglio l’anatomia dell’albero biliare e la sede del tumore, nonché l’eventuale diffusione a strutture contigue. Con le apparecchiature multistrato di ultima generazione (che sono presenti in Humanitas) è possibile acquisire scansioni estremamente precise di tutti gli organi addominali comprese le strutture vascolari, rielaborandole poi al computer al fine di ottenere immagini non solo assiali ma anche coronali, sagittali e tridimensionali.

Alla TAC spetta inoltre il compito di guidare le biopsie mirate sull’eventuale massa che è responsabile dell’ostruzione.

PTC e ERCP

In presenza di dilatazione delle vie biliari dovuta ad un tumore è talvolta necessario ricorrere alla Colangiografia percutanea transepatica (PTC). Si tratta di una tecnica di radiologia interventistica che permette di opacizzare le vie biliari tramite un ago molto sottile inserito nel fegato; mediante questo accesso potrà essere eseguito anche un “brushing” (spazzolamento) o una biopsia al fine di ottenere cellule o minuscoli frammenti di tessuto da analizzare al microscopio per la diagnosi definitiva. La ERCP (Colangio-pancretografia endscopica retrograda) sfrutta l’iniezione di mezzo di contrasto nelle vie biliari tramite un endoscopio (gastro-duodenoscopio) al fine di ottenere immagini delle vie biliari stesse; è impiegata in alcuni casi allo scopo di esaminare eventuali cellule o campioni di tessuto tumorale.

Tomografia ad emissione di positroni (PET)

E’ una metodica di medicina nucleare: utilizza un radiofarmaco che si accumula nelle lesioni neoplastiche che sono caratterizzate da un elevato metabolismo degli zuccheri. Può essere impiegata – in casi selezionati – per valutare la diffusione della malattia ai linfonodi e per l’individuazione di metastasi.

 

Analisi di Anatomia Patologica

Nel corso delle procedure diagnostiche, il medico può anche prelevare del tessuto con allestimento di preparati citologici o microistologici.

 

Trattamenti

La terapia del colangiocarcinoma varia in base alla sede ed all’estensione del tumore. La terapia di scelta è rappresentata dalla chirurgia, che spesso tuttavia non può essere attuata per le frequenti diagnosi in fase avanzata. In questo caso il soggetto deve essere valutato per chemioterapia, radioterapia o drenaggio delle vie biliari.

 

Chirurgia

Per i tumori delle vie biliari che si localizzano all’interno del fegato una chirurgia conservativa, eco-guidata, consente di rimuovere la neoplasia in modo radicale senza compromettere la riserva funzionale dell’organo.

Diversamente, per i tumori di Klatskin o della confluenza biliare è necessaria un’importante asportazione di tessuto epatico, cui va associata la rimozione della via biliare che mette in collegamento il fegato all’intestino (duodeno), oltre che dei linfonodi adiacenti. Questo intervento si conclude con il ricongiungimento chirurgico del dotto biliare che drena la bile del fegato residuo con l’intestino. Per la complessità dell’operazione, i pazienti devono essere accuratamente preparati affinché giungano all’intervento con una funzionalità epatica pressoché nei limiti ed un volume stimato di fegato residuo che sia sufficiente. La preparazione all’intervento può dunque essere lunga e prevedere procedure a volte invasive: il drenaggio biliare della porzione di fegato da non rimuovere (in caso di ittero) e la chiusura per via percutanea eco-guidata della vena che conduce il sangue alla parte di fegato da rimuovere.

 

Chemioterapia

Gli attuali regimi chemioterapici per la cura dei tumori delle vie biliari non rappresentano un trattamento risolutivo ma danno la possibilità di rallentare la progressione della malattia, qualora questa non sia operabile. In genere vengono utilizzati regimi di chemioterapia che prevedono l’utilizzo di due farmaci somministrati per via endovenosa e caratterizzati da una buona tollerabilità. La prognosi del soggetto dipende dalla sensibilità del tumore ai farmaci somministrati. Anche se una remissione prolungata del tumore è infrequente, i benefici della chemioterapia possono concretizzarsi in un miglioramento delle condizioni generali (maggiore sensazione di benessere da parte dell’individuo). La chemioterapia talvolta viene anche utilizzata dopo l’intervento chirurgico per ridurre il rischio di possibili recidive.

Attesi i risultati insoddisfacenti che si ottengono con la chemioterapia, in Humanitas sono attivi protocolli di ricerca volti a identificare nuovi medicinali o combinazioni di farmaci che sono in grado di migliorare le possibilità di cura.

 

Radioterapia

I pazienti non candidabili alla chirurgia – nella maggior parte dei casi per malattia già avanzata alla diagnosi – possono essere trattati con radioterapia concomitante o meno a chemioterapia. L’intento della radioterapia non è curativo, ma può limitare l’estensione locale di malattia a scopo anche sintomatico in caso di disturbi che siano correlati alla compressione o infiltrazione degli organi sani vicini. Con le nuove tecniche a disposizione – quali la radioterapia a modulazione d’intensità (IMRT) – vi è la possibilità di erogare dosi più elevate di radiazioni con minori effetti collaterali. Il controllo locale della malattia, tuttavia, rimane sempre limitato.

 

Drenaggio biliare

Con le medesime modalità descritte nel capitolo della diagnosi (PTC e ERCP) è possibile realizzare un drenaggio delle vie biliari al fine di ridurre l’ittero, permettendo al paziente una migliore qualità di vita. La procedura può avere carattere pre-operatorio o anche palliativo qualora il tumore sia ritenuto inoperabile. In alcuni casi, il catetere di drenaggio può essere sostituito validamente da uno stent (una sorta di reticella metallica conformata a tubo) che rimane all’interno della via biliare sede del tumore.

 

Protocolli di ricerca clinica

Humanitas è un “Comprehensive Cancer Center” (Centro Oncologico), in cui una delle attività consiste nel disegnare e nello sviluppare dei protocolli di ricerca clinica. Si tratta dell’impiego controllato di nuove terapie non ancora approvate in via ufficiale. I protocolli di ricerca clinica hanno lo scopo di determinare la sicurezza e l’efficacia di una terapia: possono non rappresentare una cura, ma quantomeno prolungare la vita o migliorarne la qualità. Tali protocolli possono prevedere l’impiego di nuove molecole di diversa origine, come chemioterapici o terapie biologiche, la cui azione è mirata al meccanismo di proliferazione cellulare tipico di un preciso tipo di neoplasia (medicinali “intelligenti”). Per avere maggiori informazioni e capire quali protocolli possono essere adatti al proprio caso, è opportuno che il soggettto si rivolga al proprio medico di fiducia.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumori dell’apparato uro-genitale

Che cosa sono i tumori dell’apparato uro-genitale?

Questi tumori coinvolgono gli organi dell’apparato urinario e genitale (in particolare reni e vescica e negli uomini i testicoli).

I reni sono deputati a filtrare il sangue e le impurità, contribuiscono a controllare la pressione sanguigna e a regolare la produzione dei globuli rossi. La vescica invece raccoglie l’urina che è filtrata dai reni. I testicoli infine producono gli spermatozoi ed alcuni ormoni.

Quali sono le cause dei tumori dell’apparato uro-genitale?

Le cause dei tumori dell’apparato uro-genitale non sono ad oggi conosciute; le neoplasie di solito sorgono per un’alterazione delle cellule e una loro proliferazione incontrollata.

Il tumore del rene sorge a causa dell’alterazione del DNA di alcune cellule renali e di una loro diffusione senza controllo. Tra i fattori di rischio: il sesso maschile, l’età avanzata, il fumo, l’obesità e l’ipertensione.

Le cause del tumore della vescica non sono del tutto chiare, ma anche in questo caso alcuni dei fattori predisponenti sono il fumo, il sesso maschile, l’età, infiammazioni croniche della vescica (infezioni urinarie e cistiti). Il tumore origina dalle cellule del rivestimento interno della vescica.

Il tumore dei testicoli invece colpisce maggiormente in giovane età; altri fattori di rischio sono il criptorchidismo, uno sviluppo testicolare anomalo e la familiarità.

Come prevenire i tumori dell’apparato uro-genitale?

Evitare di fumare è un consiglio di prevenzione valido, dal momento che il fumo è un forte fattore di rischio.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumori cerebrali

I tumori del sistema nervoso sono delle masse composte da cellule di varia origine che si sviluppano all’interno del cervello e che per la loro presenza alterano o possono compromettere la funzione di varie aree del cervello.

Cosa sono i tumori cerebrali?

Sono forme tumorali che colpiscono il sistema nervoso centrale, quindi l’insieme di encefalo, midollo allungato e cervelletto.

Si distinguono in:

  • Tumori primitivi, che si sviluppano direttamente all’interno del tessuto nervoso centrale,
  • tumori secondari, o metastasi, che traggono origine da tumori che crescono in altri organi (ad esempio il polmone o la mammella) e che poi si diffondono al tessuto nervoso.
  • Nel nostro continente sono diagnosticati in media 5 casi all’anno di tumori primitivi del sistema nervoso centrale ogni 100.000 abitanti, senza significative differenze fra le varie nazioni europee. Questi tumori causano il 2% di tutte le morti per cancro. Negli ultimi tre decenni si è registrato un progressivo aumento di incidenza (numero di nuovi casi all’anno) che non pare attribuibile solo alla maggiore diffusione di più sofisticate tecniche di imaging (TC e RM cerebrale). Tale aumento è stato più rilevante nella fascia d’età oltre i 65 anni, nella quale l’incidenza è più che raddoppiata.
  • I tumori primari del sistema nervoso centrale comprendono al loro interno un variegato insieme di entità patologiche, ciascuna con una sua distinta storia naturale.

Classificazione generica

I tumori che originano dalle cellule gliali (che hanno funzioni di supporto e nutrizione dei neuroni) costituiscono da soli quasi il 40% di tutti questi tipi di tumori. Quindi, possiamo operare una prima distinzione tra tumori gliali (gliomi) e tumori non gliali.

Tumori gliali

Sono racchiusi in questa categoria tutti i tumori che originano dalle cellule gliali. I tumori gliali si classificano in vari sottotipi, che sono distinti in base al tipo cellulare da cui nascono ed al grado di differenziazione o di malignità. I gliomi più comuni sono gli astrocitomi (che originano dalle cellule astrocitiche), gli oligodendrogliomi (dalle cellule oligodendrogliali) e gli ependimomi (dalle cellule ependimali).

La World Health Organization (WHO) a partire dal 1993 (ultima revisione datata 2007), ha proposto un sistema di classificazione che suddivide i gliomi in 4 sottogruppi, in base a caratteristiche di anaplasia ovvero alla presenza di atipie nucleari, mitosi, proliferazione endoteliale e necrosi.

Nella letteratura si impiega il termine “glioma di basso grado” (low-grade glioma, ovvero l’acronimo LGG, nella pubblicistica in Inglese) ad indicare tumori gliali  WHO-grade I e II; mentre si impiega il termine “glioma di alto grado” o “maligni” (high-grade glioma, HGG) per indicare tumori di grado III e IV.

Gli astrocitomi (compreso il glioblastoma) rappresentano l’85% circa  di tutti i gliomi dei soggetti adulti.

I gliomi a basso grado sono più frequenti in età giovanile dai 20 ai 40 anni, mentre i cd. gliomi anaplastici o “maligni” hanno un’insorgenza solitamente più tardiva, dai 40 ai 70 anni. Oltre i 70 anni il glioblastoma multiforme è sicuramente la forma istologica più frequente.

Nel 2016 è stata pubblicata l’ultima revisione della classificazione WHO dei gliomi che integra i dati provenienti dall’analisi istologica tradizionale con informazioni di tipo molecolare (ottenute tramite delle specifiche analisi genetiche).  La presenza o meno di  mutazione a carico del gene IDH1\2 (isocitrato deidrogenasi) e la presenza o meno della codelezione dei cromosomi 1q-19q, sono diventati fattori determinanti  per la  definizione stessa dei diversi sottotipi isto-molecolari; per cui tumori con la contemporanea presenza di mutazione del gene IDH1\2 e codelezione 1p-19q saranno classificati come forme oligodendrogliali, mentre tumori con mutazione del gene IDH1\2 e assenza della codelezione 1p-19q saranno forme astrocitarie pure, così come i tumori senza mutazione del gene IDH1\2.

La nuova classificazione isto-molecolare presenta una valenza prognostica molto più accurata della precedente e consente di dirimere alcune diagnosi difficili che presentavano un’elevata variabilità tra operatori diversi

Le principali conseguenze di questa revisione è la pressoché completa scomparsa delle forme miste oligoastrocitarie e l’introduzione delle forme NOS (Not Otherwise Specified; non altrimenti specificate) qualora il dato molecolare non sia disponibile.

E’ altresì possibile suddividere il glioblastoma in primitivo insorto de novo (IDH wild type; non-mutato) e il glioblastoma secondario insorto invece dall’evoluzione di una forma a più basso grado (IDH mutato).

Tumori astrocitari e oligodendrogliali diffusi secondo la nuova versione della classificazione WHO:

  • Astrocitoma Diffuso, IDH mutato
  • Astrocitoma Anaplastico, IDH mutato
  • Astrocitoma Anaplastico, IDH wild type (non-mutato)
  • Astrocitoma Anaplastico, NOS
  • Astrocitoma Gemistocitico, IDH mutato
  • Astrocitoma Diffuso, IDH wild type (non-mutato)
  • Astrocitoma Diffuso, NOS
  • Glioblastoma epitelioide
  • Glioblastoma multiforme, IDH mutato (secondario)
  • Glioblastoma multiforme, NOS
  • Glioblastoma, IDH wild type (non-mutato) (primitivo)
  • Glioblastoma a cellule giganti
  • Gliosarcoma
  • Oligodendroglioma Anaplastico, NOS
  • Oligoastrocitoma, NOS
  • Oligoastrocitoma Anaplastico, NOS
  • Oligodendroglioma, IDH mutato e codelezione 1p-19q
  • Oligodendroglioma Diffuso, NOS
  • Oligodendroglioma Anaplastico , IDH mutato e codelezione 1p-19q

Tumori non-Gliali

Questa categoria di tumori è molto varia e comprende al suo interno tutti i tumori cerebrali (primitivi) che non originano dalle cellule gliali.

Si distinguono:

  • Medulloblastoma: è il tumore cerebrale maligno più frequente nell’infanzia (anche gli adolescenti sono a rischio) con un picco d’incidenza compreso tra i 2 e i 7 anni d’età, mentre molto di rado viene diagnosticato nella popolazione adulta (oltre 21 anni). Questo tumore è tipico della fossa cranica posteriore, e si può sviluppare in entrambi gli emisferi del cervelletto (più di frequente nell’adulto) o nel verme cerebellare (tipica sede dei medulloblastomi in età pediatrica). Si tratta di un tumore particolarmente aggressivo ed a rapida crescita, che si diffonde ad altre parti del sistema nervoso centrale mediante il liquor. Raramente, può dare metastasi extracraniche.
  • Meningioma: i meningiomi sono tumori che traggono origine dall’aracnoide, una delle tre meningi (quella intermedia) che avvolgono il sistema nervoso centrale (cervello e il midollo spinale); rappresentano il 15% di tutti i tumori cerebrali. Il 90% di essi sono intracranici e di questi la quasi totalità insorge sopra il tentorio. L’incidenza è di circa 2 casi all’anno ogni  100.000 abitanti (tumori intracranici più frequenti), hanno di solito un comportamento benigno e sono più comuni nelle donne, in particolar modo nella sesta e settima decade di vita. La loro frequenza è maggiore per i soggetti con neurofibromatosi di tipo 2.
  • Linfomi primitivi del SNC: costituiscono approssimativamente il 2-3% di tutti i tumori cerebrali in soggetti immunocompetenti. Insorgono prevalentemente nei maschi dai 55 ai 60 anni; quasi metà di tutti i linfomi si hanno in soggetti che hanno più di 60 anni e circa un quarto in pazienti con più di 70.  Gli individui con un sistema immunitario compromesso (pazienti che hanno subito un trapianto d’organo, che hanno un’ immunodeficienza congenita o una patologia autoimmune, o che sono infetti dal virus dell’AIDS) sono esposti ad un maggior rischio di sviluppare un linfoma primitivo del SNC.  La maggior parte dei linfomi del SNC sono del tipo a grandi cellule B
  • Tumori dell’ipofisi: tumori, per lo più benigni, che si sviluppano nella ghiandola pituitaria e possono disturbarne il funzionamento, con importanti effetti sulla produzione di ormoni che sono necessari per l’organismo (vedi scheda specifica).

 

Sintomi dei tumori cerebrali

Le manifestazioni cliniche (segnali e sintomi) di una neoplasia cerebrale  possono essere molto variabili e dipendono in prevalenza dalla sede colpita e da dimensioni ed aggressività della malattia. Qualora il tumore coinvolga una determinata area del cervello, che governa una funzione specifica, sarà tale funzione a risultare alterata. La sintomatologia è causata da effetto massa o da infiltrazione del parenchima cerebrale e distruzione tissutale.

I sintomi più comuni sono:

  • mal di testa: è il sintomo più comune legato all’effetto massa e colpisce circa il 35% dei pazienti. Il presentarsi di forti mal di testa in un paziente che non ne ha mai sofferto è frequentemente caratteristico, specie se gli attacchi di cefalea (o emicrania che sia) sono più forti al mattino e sono associati a nausea, vomito o ad altri sintomi di origine neurologica. In pazienti che già soffrivano di cefalea, il variare della fenomenologia di tale disturbo o un aumento di frequenza o intensità degli attacchi può essere un segno della presenza di massa intracranica.
  • crisi epilettiche: si verificano in circa un terzo dei pazienti di glioma, specialmente nei casi di tumori di basso grado
  • problemi alla vista: offuscamento, sdoppiamento della visione o perdita della visione
  • disturbi del movimento
  • disturbi della sensibilità
  • disturbi nella comprensione del linguaggio scritto o parlato
  • disturbi dell’equilibrio
  • difficoltà nell’articolazione del linguaggio
  • allucinazioni sensoriali
  • cambiamenti nel comportamento e personalità instabile
  • problemi (improvvisi) di udito
  • incontinenza sfinterica
  • periferica
  • nausea e vomito
  • perdite di memoria
  • confusione mentale, disorientamento spazio-temporale

Fattori di rischio

Come per altre patologie oncologiche, le cause che possono condurre a sviluppare un tumore del SNC non sono note, ma sono stati individuati alcuni possibili fattori di rischio.

 

l’età: sebbene alcuni tumori cerebrali siano tipici dell’età infantile ed adolescenziale, la maggior parte di questi viene diagnosticata fra i 60 e gli 80 anni di età.

l’esposizione a radiazioni ionizzanti è il più noto fattore di rischio ambientale per lo sviluppo di gliomi. L’associazione è stata dimostrata in ricerche condotte sui bambini, sottoposti a irradiazione del cranio per patologie oncologiche, e sui soggetti esposti ad esplosioni nucleari; altri studi non hanno invece evidenziato un aumentato rischio per quanto riguarda le radiazioni impiegate nell’ambito di procedure diagnostiche.  L’insorgenza della malattia anche può avvenire molto tempo (anche vent’anni) dopo l’esposizione.

l’esposizione a determinate sostanze cancerogene come pesticidi, cloruro di vinile e fertilizzanti.

l’impiego di telefoni cellulari: una recente analisi ha evidenziato un potenziale aumento del rischio di sviluppo di neurinomi dell’acustico (OR 2.4) e di gliomi (OR 2.0) con l’uso di telefoni cellulari per molte ore al giorno e per periodi lunghi (più di dieci anni). Tuttavia, l’associazione tra utilizzo dei telefoni cellulari gliomi è in molto discussa e altri studi non hanno invece dimostrato alcun tipo di relazione.

il calo delle difese immunitarie che si osserva in soggetti malati di AIDS è un fattore di rischio per l’insorgenza di linfomi primitivi del SNC.

Il ruolo della predisposizione genetica è considerato significativo in alcune rare sindromi ereditarie determinate dall’inattivazione di geni oncosoppressori.

sindrome di Turcot (poliposi familiare con aumentata incidenza di carcinomi del colon-retto e tumori astrocitari).

sindrome di Von Hippel Lindau (emangioblastomi multipli retinici ed intra-assiali, cisti e carcinoma renale o pancreatico, feocromocitoma).

sindrome di Cowden (gangliocitoma displastico del cervelletto, carcinoma mammario, trichilemmomi).

neurofibromatosi di tipo I (neurofibromi muco-cutanei multipli e chiazze cutanee caffelatte) e tipo II (neurinomi del VIII nervo cranico, spesso bilaterali).

sindrome di Li Fraumeni (carcinoma mammario, sarcomi, tumori cerebrali, leucemie).

Si stima che solamente il 5% delle neoplasie gliali presenti una componente ereditaria. Studi di popolazione hanno dimostrato  un chiaro aumento del rischio relativo, per i parenti di primo e secondo grado di individui affetti da astrocitoma (RR 3.82 e 1.91) e per i parenti solo di primo grado di soggetti affetti da gliobastoma (RR 2.29). Ulteriori ricerche di tipo prospettico saranno necessarie al fine di chiarire un’eventuale associazione a fattori ambientali e per individuare le alterazioni molecolari associate a tale familiarità.

Sono attualmente in corso degli studi finalizzati a dimostrare se lo stile di vita e l’alimentazione possano contribuire allo sviluppo di tumori cerebrali.  Non è stata però ancora dimostrata l’utilità di alcuna strategia di prevenzione.

 

Diagnosi

Qualora la malattia determini la comparsa di sintomi evidenti,  l’iter diagnostico comincia in genere dal medico di medicina generale, il quale decide se richiedere una visita specialistica neurologica, al fine di ottenere una valutazione più approfondita, o direttamente programma degli accertamenti strumentali.

Il neurologo può sospettare un tumore del sistema nervoso centrale sulla base del tipo dei segnali e dei sintomi che si presentano, della loro localizzazione, e della loro modificazione nel corso del tempo. Talvolta, l’insorgenza dei sintomi si presenta improvvisamente e richiede una valutazione urgente presso un presidio di Pronto Soccorso.

Qualora l’esame obiettivo neurologico rafforzi il sospetto di malattia tumorale cerebrale, si procede gli esami strumentali. La presenza di una neoplasia cerebrale può essere rivelata in modo efficace tramite la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica nucleare (RMN). La RMN presenta una maggiore sensibilità rispetto alla TC nell’identificazione delle lesioni; tuttavia non può essere eseguita in pazienti portatori di pacemaker, di protesi incompatibili con il campo magnetico, di clips metalliche. L’impiego del mezzo di contrasto, iodato in caso di TC, paramagnetico in caso di RM (gadolinio), consente l’acquisizione di informazioni sulla vascolarizzazione e sull’integrità della barriera emato-encefalica, una migliore definizione del nodulo tumorale rispetto all’edema circostante e permette di avanzare ipotesi sul grado di malignità.

La Risonanza Magnetica Nucleare (RMN) rappresenta l’indagine di scelta nel caso di sospetto tumore cerebrale. Fornisce immagini tridimensionali, permette di individuare la sede, le dimensioni,  l’estensione della malattia e i rapporti con le strutture circostanti, in particolar modo con le aree cd. “eloquenti”.

L’impiego di  metodiche funzionali in RM, quali l’analisi della diffusione e della perfusione, possono fornire ulteriori informazioni sulla cellularità e sulla vascolarizzazione delle regioni analizzate.

La Tomografia Computerizzata (TC) dell’encefalo è riservata ai soggetti che non possono essere sottoposti a RMN (ad esempio pazienti con pace-maker) o in caso di urgenze (ischemie, sanguinamenti). La TC rimane  la metodica di elezione nella rivelazione di calcificazioni interne alle lesioni o di erosioni ossee della teca o della base cranica.

Lo studio RM in soggetto con neoplasia cerebrale dovrebbe comprendere almeno una sequenza assiale o coronale T1-pesata senza gadolinio, quindi sequenze multiple T1-pesate con gadolinio secondo i tre assi, e sequenze in T2 e FLAIR (generalmente assiale o coronale).

Per quanto riguarda i Gliomi, salvo rare eccezioni (ad esempio astrocitoma pilocitico) l’enhancement è tipico delle forme ad alto grado, e l’area tumorale è misurata come prodotto dei due diametri perpendicolari maggiori dei noduli di enhancement che appaiono nelle scansioni in T1 con gadolinio. Per le forme a basso grado – prive di enhancement – la definizione del diametro tumorale è più controversa, e di solito eseguita con il metodo dei diametri perpendicolari sulle aree di alterato segnale alle scansioni T2 o FLAIR, anche se il confine fra tumore ed edema è talvolta irriconoscibile.

La risonanza magnetica a spettroscopia nucleare (MRS) è una tecnica che è in grado di analizzare diversi parametri, allo scopo di visualizzare l’estensione del tessuto neoplastico e, contemporaneamente, quantificare la sua attività metabolica.

Questo risultato si ottiene registrando i differenti pattern spettrali del tessuto cerebrale in base alla diversa distribuzione di N-acetilaspartato e creatina (elevati nel tessuto sano) e della colina e lattato (elevati nei tessuti tumorali). La MRS è utile in particolar modo per il precoce riscontro delle recidive, oppure per la diagnosi differenziale fra tumore e radionecrosi.

La PET (Tomografia ad Emissione di Positroni) fornisce informazioni di tipo fisiologico e valuta in modo specifica il metabolismo cellulare, tipicamente aumentato nelle forme tumorali.

In genere si adopera come tracciante il fluorodesossiglucosio (FDG)  e viene impiegata come completamento diagnostico. Può essere utile in particolar modo per identificare dei tumori sistemici, in caso di metastasi cerebrali da tumore primitivo ignoto o nel caso di linfomi primitivi del sistema nervoso centrale.

All’interno del nostro istituto è possibile effettuare la PET  utilizzando un tracciante specifico  per l’encefalo: l’aminoacido metionina marcata con il carbonio 11.

Tale tracciante ha il vantaggio di  essere in grado di passare la barriera ematoencefalica e di localizzarsi in modo selettivo nel tessuto cerebrale dove è presente un’aumentata e anomala sintesi proteica, tipica delle neoplasie (presenta invece una bassa captazione a livello dei tessuti cerebrali sani). L’esame consente di rilevare sia le lesioni primitive del cervello che quelle secondarie e viene impiegato per la tipizzazione delle neoformazioni cerebrali,  per la distinzione tra tumore e radio necrosi, per la diagnosi differenziale del grado di aggressività dei tumori primitivi del SNC (l’intensità di accumulo del radiofarmaco a livello del tumore è proporzionale alla sua velocità di crescita e quindi alla sua aggressività), per la programmazione dei trattamenti e per la valutazione della risposta ai trattamenti stessi.

In casi selezionati, qualora si sospetti un interessamento midollare, si procede all’esecuzione di una rachicentesi, ossia una puntura lombare, che consiste nel prelevare un campione di liquido cefalorachidiano, contenuto nel canale midollare.

L’elettroencefalogramma viene impiegato per la gestione delle terapie anticomiziali, in caso di epilessia.

La diagnosi certa si ottiene solamente tramite l’esame isto-patologico di un campione di tessuto, ottenuto mediante una biopsia stereotassica (il prelievo di un piccolo campione di tessuto sotto guida TC o RMN) o direttamente con l’atto chirurgico di rimozione della massa. Solamente attraverso un’indagine patologica sul tessuto tumorale si può arrivare alla caratterizzazione dei diversi oncotipi e ad una corretta pianificazione delle strategie di cura.

Soprattutto per quanto attiene alle neoplasie gliali, come già specificato, oltre alla tradizionale definizione istopatologica, viene eseguita una dettagliata caratterizzazione molecolare del campione tumorale, mediante l’impiego di marcatori con  valore predittivo e\o prognostico (metilazione del gene MGMT, mutazione dei geni IDH1\2, presenza della codelezione dei cromosomi 1q-19q) in grado di determinare classi di rischio o di fornire supporto nella pianificazioni di trattamenti diversificati.

Con la nuova classificazione isto-molecolare WHO dei gliomi, in vigore ufficialmente dal  2016, alcuni analisi genetiche (mutazioni a carico del gene IDH1\2 e codelezione dei cromosomi 1q-19q) sono impiegate per la definizione stessa dei diversi sottotipi

 

Trattamento

La scelta del trattamento più opportuno dipende da diversi fattori: dalla sede di malattia, dall’estensione, dalla natura del tumore (maligno o benigno; primitivo o secondario), e dalle condizioni cliniche del soggetto. Per i tumori cerebrali chirurgia, radioterapia e chemioterapia possono essere impiegate separatamente o in combinazione fra loro.

L’elaborazione del piano terapeutico deriva sempre dalla discussione multidisciplinare dei casi dove i diversi specialisti coinvolti nella gestione dei malati affetti da tumore cerebrale (oncologo, neurochirurgo, radioterapista, neurologo, fisiatra, neuropsicologo) si confrontano e definiscono il programma di trattamento più indicato per ciascun paziente.

 

Chirurgia

E’ uno dei capisaldi del trattamento dei tumori cerebrali di qualunque tipo, ma non è sempre possibile, in quanto dipende dalla sede/localizzazione della lesione e dai rapporti di quest’ultima con le circostanti strutture funzionali. L’obiettivo della chirurgia è quello di asportare il maggior volume possibile di malattia, al fine di definire la diagnosi istologica e migliorare la qualità di vita del soggetto in cura. In alcuni casi, sarà possibile la completa rimozione chirurgica del tumore; in molti altri, tuttavia, l’asportazione potrà essere solo parziale (per evitare deficit neurologi invalidanti e permanenti) oppure non essere assolutamente praticabile.

I benefici di un approccio chirurgico “radicale” (che preveda l’asportazione completa del tumore) sono molteplici: oltre a produrre un sensibile miglioramento della sintomatologia (dovuti all’ aumentata pressione endocranica e alla compressione delle strutture encefaliche), aumenta l’ossigenazione del tessuto tumorale residuo, migliorando l’eventuale risposta sia alla radioterapia che alla chemioterapia.  Una recente revisione di studi, relativi a gliomi di alto e basso grado, ha evidenziato una correlazione tra una chirurgia estesa ed una prognosi più favorevole.

 

L’intervento chirurgico richiede l’apertura della scatola cranica (craniotomia) e si effettua per lo più in anestesia generale, con l’eccezione di pochi e selezionati casi.

Prima dell’intervento è pianificata la strategia, attraverso lo studio dei dati morfologici (TC e RM) e metabolici (PET), in relazione alla localizzazione funzionale della lesione da asportare.

Con la guida di strumenti sofisticata, viene eseguita una craniotomia, ovvero una breccia attraverso le ossa del cranio, che consenta l’accesso alle strutture intracraniche coinvolte dalla patologia.

A seconda delle strutture funzionali coinvolte, tramite l’impiego di tecniche neurofisiologiche intraoperatorie, si identificano le aree “critiche” per il linguaggio, il movimento e la coordinazione, per fare in modo che siano protette e preservate durante la fase di asportazione della massa tumorale. In base alla necessità, l’intervento può avvenire in anestesia generale o con risveglio intraoperatorio, la cosiddetta “awake surgery”. L’obbiettivo è massimizzare l’ asportazione tumorale, preservando però le funzioni neurologiche e conseguentemente la qualità della vita.

 

Radioterapia

Consiste nell’uso di radiazioni ionizzanti ad alta energia (un fascio di fotoni penetranti, di 5-10 MeV di energia) per distruggere le cellule tumorali danneggiandone il DNA, cercando di preservare – nel contempo – le cellule normali.

Nel nostro centro è disponibile la radioterapia conformazionale, una tecnica che oltre ad impiegare un acceleratore lineare impiega un collimatore multi-lamellare, che è in grado di concentrare in maniera più efficace il  fascio di radiazioni e ridurre l’esposizione dei tessuti sani circostanti, minimizzando gli effetti collaterali. Nello specifico le strutture critiche che devono essere risparmiate sono i nervi ottici, il chiasma ottico ed il midollo allungato.

In alcuni casi, si può anche ricorrere alla radioterapia stereotassica o radiochirurgia, che consente di indirizzare dosi di radiazioni molto alte in una singola frazione in una o poche sedute (solitamente in 2 – 3) direttamente sul “bersaglio” (la massa tumorale o il suo residuo dopo l’asportazione).

La radioterapia viene spesso effettuata dopo l’intervento chirurgico, al fine di colpire il residuo neoplastico, all’interno di un area ristretta che viene identificata dal computer grazie alle informazioni ottenute attraverso la RMN (ed, eventualmente, la  PET), permettendo così di risparmiare quasi integralmente i tessuti sani circostanti.

 

Chemioterapia

La chemioterapia consiste nel somministrare dei farmaci che hanno la capacità di inibire la crescita e la divisione cellulare delle cellule tumorali, causandone la morte. Tali medicinali, che per essere attivi a livello encefalico devono essere in grado di penetrare tramite la barriera ematoencefalica,  possono essere assunti per via orale o per via endovenosa, da soli (monoterapia) o in combinazione ad altri farmaci (polichemioterapia) e ad altre tecniche di trattamento (RT).

La scelta del trattamento dipende dall’istotipo del tumore, dal quadro clinico e dalle comorbidità del soggetto in cura.

Per quanto riguarda il trattamento medico dei tumori cerebrali, in particolar modo dei gliomi, è di fondamentale importanza la ricerca tesa ad individuare nuovi farmaci attivi  ed efficace che siano in grado di migliorare la prognosi dei pazienti.

La moderna ricerca clinica si sta concentrando in particolar modo sullo studio di medicinali a bersaglio molecolare così detti “intelligenti” ovvero diretti specificamente contro determinate molecole espresse dal tumore e di farmaci  immunoterapici che, con diverse modalità, mirano a potenziare e ad amplificare la risposta del nostro sistema immunitario contro il tumore.

 

A questo proposito, sono disponibili e saranno attivati presso il nostro centro delle sperimentazioni cliniche di FASE I, II e III.

 

Riabilitazione

I pazienti affetti da tumori cerebrali – sia per effetto diretto della malattia sia come esito dei trattamenti effettuati – necessitano spesso di un periodo di riabilitazione a causa della compromissione di una o più funzioni motorie, cognitive e/o comportamentali.

I deficit neuro-motori sono i più frequenti e si presentano con emiparesi o monoparesi, seguono come frequenza i disturbi dell’equilibrio (nella stazione eretta o nella deambulazione)  e i disturbi della sensibilità. Possono altresì verificarsi deficit neuropsicologici quali: disturbi del linguaggio (sia nella espressione che nella comprensione), della scrittura e della lettura, della memoria e dell’orientamento spazio-temporale.

L’intervento riabilitativo deve essere mirato al recupero dell’autonomia individuale e può impiegare strumenti diversi quali fisioterapia motoria, terapia del linguaggio, terapia occupazionale. Le strategie di trattamento devono quindi essere individualizzate e richiedono una valutazione attenta  delle funzioni motorie, cognitive, percettive, affettive, sociali e dell’autonomia globale del paziente  (anche avvalendosi dell’impiego di test validati e scientificamente comprovati che esplorano le singole funzioni).

Uno specialista della riabilitazione neurologica è difatti in grado di valutare le aree e le capacità sulle quali è essenziale intervenire per ottenere il miglior recupero funzionale possibile con conseguente miglioramento della qualità della vita del soggetto in cura.

Anche l’aiuto dei familiari e degli amici può essere determinante al fine di ottenere il massimo risultato possibile nel recuperare la qualità della vita del paziente.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumori carcinoidi gastrointestinali

Il tratto gastro-intestinale rappresenta una sede in cui di frequente si localizzano i tumori neuroendocrini gastro-entero-pancreatici, in particolare il piccolo intestino, seguito dallo stomaco e dal colon retto. I tumori neuroendocrini sono tumori a lenta crescita ed in genere poco aggressivi, anche se in alcuni casi possono invece crescere in modo rapido e comportarsi in modo più maligno.

 

Fattori di rischio

Sono rappresentati da:

  • il fumo di sigaretta
  • alcune condizioni che impediscono allo stomaco di secernere la giusta quantità di acido

 

Quali sono i sintomi dei tumori carcinoidi gastrointestinali?

I tumori carcinoidi gastrointestinali in una fase iniziale, in genere, non provocano sintomi. Alcuni pazienti possono però manifestare sintomi legati all’eccessiva produzione di un ormone chiamato serotonina, che può causare la cd. “sindrome da carcinoide”:

  • debolezza ed affaticamento
  • perdita di peso
  • tachicardia
  • vampate di calore al volto (flushing)
  • diarrea
  • dolore addominale (causato da ostruzione dell’intestino)
  • difficoltà a respirare e sibili (crisi asmatica)
  • danni alle valvole del cuore
  • I soggetti affetti da sindrome da carcinoide, qualora vengano sottoposti a procedure chirurgiche o anestesiologiche o a trattamento chemioterapico, possono sviluppare la cosiddetta “crisi da carcinoide”, una situazione potenzialmente fatale causata dall’improvvisa liberazione di grandi quantità di serotonina all’interno del circolo sanguigno.

 

Diagnosi

Un tumore carcinoide gastrointestinale è spesso scoperto per caso, durante l’esecuzione di accertamenti diagnostici per altri motivi. Altre volte viene sospettato in base ai sintomi della sindrome da carcinoide: esami del sangue e delle urine possono in questi casi rivelare degli aumentati livelli di ormoni o altre sostanze prodotte dal tumore, in particolare di cromogranina A (una proteina prodotta dai tumori endocrini in genere) e di acido 5idrossindolacetico (5IHAA, un derivato della serotonina che si ritrova nell’urina).

Al fine di confermare il sospetto diagnostico, individuare l’esatta localizzazione del tumore e le sue dimensioni, verificare se si sia già diffuso ad altri organi e se sia chirurgicamente asportabile, vengono di solito eseguiti i seguenti esami strumentali:

  • Tomografia Computerizzata (TC) dell’addome con tecnica trifasica: sono acquisite immagini durante tre differenti fasi di passaggio di mezzo di contrasto tramite il fegato, per avere informazioni più accurate sull’eventuale diffusione del tumore ai linfonodi o al fegato
  • Risonanza magnetica (RM)
  • PET-TC (Tomografia ad Emissione di Positroni con fusione TC): è attualmente una delle indagini più importanti per diagnosticare e verificare la stadiazione dei tumori neuroendocrini, grazie allo sviluppo di radiofarmaci specifici per questo tipo di neoplasie.
  • La PET-TC con FGD usa un radiofarmaco che si accumula nelle lesioni neoplastiche caratterizzate da elevato metabolismo degli zuccheri e fornisce quindi informazioni  sull’aggressività delle neoplasie.
  • La PET-TC con Dopamina utilizza un precursore di alcune sostanze secrete dalle neoplasie neuroendocrine e consente quindi l’identificazione di questi tumori per via del loro peculiare metabolismo.
  • La PET-TC con Gallio-DOTA-peptide usa un radiofarmaco in grado di legarsi ai recettori per la somatostatina molto spesso presenti in abbondanza sulla superficie dei tumori neuroendocrini. Lo studio recettoriale di queste neoplasie non soltanto ne consente l’identificazione ma anche la selezione per alcuni tipi di terapie che impiegano radiofarmaci analoghi della somatostatina.
  • Scintigrafia recettoriale: è in grado di individuare i tumori neuroendocrini grazie alla presenza dei recettori per la somatostatina. Attualmente è un’indagine obsoleta nei centri ove sia disponibile la PET con Gallio-DOTA.
  • Metodiche di endoscopia: econendoscopia, gastroscopia e colonscopia possono essere utili al fine di visualizzare carcinoidi localizzati a livello di stomaco, duodeno, retto o colon.
  • Si può arrivare ad una diagnosi definitiva asportando direttamente il tumore o, più di frequente, effettuando delle biopsie (prelievi di tessuto da esaminare poi al microscopio) endoscopiche o tramite la tecnica dell’agobiopsia guidata da TC o da ecografia.

Trattamenti

Esistono diverse possibilità terapeutiche per i soggetti affetti da tumore neuroendocrino gastrointestinale, che comprendono chirurgia, chemioterapia, terapie loco-regionali, bioterapie, trattamenti con radio farmaci (radiorecettoriali).

 

Chirurgia

L’asportazione chirurgica del tumore rappresenta sempre il trattamento di prima scelta. I tumori localizzati (non estesi cioè ad altri organi) possono essere asportati unitamente ad una circostante porzione di tessuto sano. In base alla localizzazione del tumore ed alla sua estensione, può essere necessario asportare porzioni più o meno estese dell’organo coinvolto e dei linfonodi circostanti. Questi interventi possono essere effettuati talora per via laparoscopica: l’approccio mini-invasivo è in grado di ridurre il dolore e la durata della degenza postoperatoria.

In alcuni casi non è possibile ottenere l’asportazione completa del tumore: può essere comunque indicata una rimozione parziale (debulking), allo scopo ad esempio di migliorare la sintomatologia.

 

Endoscopia

In caso di tumore neuroendocrino ben differenziato di piccole dimensioni che sporge all’interno della cavità dello stomaco o dell’intestino, talvolta l’asportazione può essere eseguita per via endoscopica.

 

Terapie loco-regionali a livello epatico

Quando i tumori neuroendocrini gastrointestinali sono diffusi (metastatici) anche a livello epatico, è possibile eseguire (in alternativa o in associazione all’asportazione chirurgica) trattamenti locali quali embolizzazione o radiofrequenza. L’embolizzazione consiste nell’iniettare – utilizzando sottili cateteri – delle particelle all’interno dei vasi sanguigni del fegato, allo scopo di bloccare il flusso sanguigno alla porzione di fegato dove è localizzato il tumore, privandolo in tal modo di ossigeno e nutrienti. La radiofrequenza consiste nell’introdurre all’interno del fegato, sotto guida ecografica, sonde che generano del calore e distruggono le metastasi.

 

Bioterapie

I soggetti in cui non si può rimuovere chirurgicamente il tumore possono essere curati con iniezioni mensili di un ormone sintetico analogo della somatostatina (octreotide o lanreotide). Questa terapia è in grado di migliorare i sintomi e di rallentare la crescita tumorale. Un’alternativa è rappresentata dall’impiego di interferone, una sostanza in grado di aumentare la risposta immunitaria. Più di recente hanno inoltre dimostrato la loro utilità due nuovi farmaci – il sunitinib e l’everolimus – che sono in grado di interferire selettivamente sui meccanismi che consentono al tumore di crescere e dare metastasi.

 

Chemioterapia

È in genere riservata ai casi in cui tutte le alternative terapeutiche sopra elencate sono state attuate/valutate e hanno dimostrato la loro inefficacia.

 

Terapia radiometabolica

L’elevata densità di recettori per la somatostatina sulla superficie dei tumori neuroendocrini costituisce il presupposto per la terapia radiorecettoriale. Si impiega un farmaco analogo della somatostatina (dotato quindi di affinità per i recettori presenti in abbondanza sulle cellule tumorali) marcato da una porzione radioattiva (ittrio o lutezio). Il radiofarmaco che viene iniettato per via endovenosa è pertanto in grado di riconoscere il proprio “bersaglio” grazie al legame dell’analogo della somatostatina ai recettori presenti sulle neoplasie. La porzione radioattiva agisce pertanto in modo mirato, nei confronti cioè di quelle cellule tumorali su cui il radiofarmaco si è legato.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumori benigni

Quando si parla di tumore benigno non si parla di cancro. I tumori benigni si caratterizzano per la crescita di alcune cellule che si sviluppano più del dovuto, generando delle masse che possono assumere anche grandezze considerevoli: a differenza delle cellule del cancro, tuttavia, queste masse rimangono ben delimitate, conservano le caratteristiche del tessuto da cui hanno origine. Non solo: esse non tendono ad invadere gli organi circostanti, né a produrre metastasi (meccanismo tramite cui le cellule cancerose si diffondono in altre parti del corpo attraverso i vasi sanguigni o linfatici, “colonizzando” altri organi e tessuti).

Che cosa sono i tumori benigni?

I tumori benigni sono caratterizzati dalla crescita di alcune cellule che si sviluppano più del normale, dando vita a delle masse che possono assumere anche notevoli grandezze: a differenza delle cellule cancerose, tuttavia, queste masse rimangono delimitate, conservano le caratteristiche del tessuto originario e non tendono né a invadere gli organi circostanti, né a produrre metastasi.

Tra i tumori benigni più comuni si trovano:

  • i lipomi (dal tessuto adiposo);
  • gli angiomi (tumori dei vasi sanguigni);
  • gli adenomi dell’ipofisi;
  • i fibromi uterini;
  • i mixomi (si formano nel cuore);
  • i meningiomi (si formano dalle meningi);
  • le membrane che ricoprono il cervello e il midollo spinale);
  • i neurinomi del nervo acustico;
  • i noduli tiroidei e i noduli delle corde vocali (in entrambi i casi si tratta, spesso, di casi di natura non tumorale, ma possono anche essere tumori benigni o più raramente maligni).

 

Quali sono le cause dei tumori benigni?

Le cause alla base della nascita dei tumori non sono ancora del tutto conosciute. È oramai però noto che alcuni fattori ne favoriscono lo sviluppo: tra questi, la presenza nel proprio corredo genetico di determinati geni e/o di alcune mutazioni di specifici geni che regolano sia la proliferazione che la sopravvivenza delle cellule (queste mutazioni possono essere provocate da stimoli esterni, ad esempio dall’esposizione a determinate sostanze di origine chimica, fisica o virale).

 

Quali sono i sintomi dei tumori benigni?

Nonostante la natura benigna, è possibile che il tumore provochi disturbi: può accadere quando, per esempio, il tumore si sviluppa in una ghiandola che inizia a produrre quantità eccessive di determinate sostanze. Altre volte i sintomi dipendono dalla localizzazione del tumore che, crescendo, può comprimere i vasi sanguigni o gli organi vicini, generando dolore o sintomi di natura molto diversa (i lipomi, ad esempio, possono essere dolorosi o fastidiosi nel caso vadano a comprimere dei nervi; i neurinomi del nervo acustico possono provocare problemi di udito o di equilibrio).

 

Diagnosi

La diagnosi di tumore benigno varia da tumore a tumore e può essere eseguita solo tramite specifica consultazione medica. In taluni casi può essere necessario sottoporre ad un esame istologico il tessuto tumorale prelevato al fine di escludere la presenza di cellule maligne e confermare la natura benigna del tumore.

 

Trattamento

La maggior parte dei tumori benigni non richiede alcun trattamento.

I tumori benigni vanno curati solo qualora vi sia il rischio che degenerino o provochino disturbi: in questi casi l’asportazione chirurgica basta, in genere, a guarire definitivamente.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumore dello stomaco

Queste forme di tumori originano nella maggior parte dei casi dalla mucosa (la parte più interna della parete gastrica) e sono definiti adenocarcinomi; meno di frequente nascono dagli strati più profondi della parete (GIST, sarcomi), dal tessuto linfatico (linfomi) e – più di rado – da cellule che producono ormoni (carcinoidi).

 

L’adenocarcinoma, crescendo, coinvolge in modo precoce i linfonodi adiacenti lo stomaco e solo più tardivamente può invadere organi vicini (come il pancreas, il colon, la milza ed il fegato). Attraverso il sangue può poi metastatizzare in organi distanti – come fegato e polmone – mentre con meccanismi diversi si può estendere anche al peritoneo, una delle sedi più frequenti e spesso causa di inoperabilità della patologia.

 

Il tumore gastrico ha una precisa distribuzione geografica: l’incidenza è alta nei paesi asiatici (Cima, Giappone e Corea) e generalmente bassa nei paesi occidentali (USA, Europa).

 

In Humanitas il trattamento di questa malattia è tipicamente multidisciplinare e si basa sull’integrazione clinico-professionale di medici molto specializzati (gastroenterologi, chirurghi, oncologi medici e radioterapisti), sulla qualità dei servizi di diagnostica (anatomia patologica, radiologia interventistica ed endoscopia) e di supporto terapeutico (fisioterapisti e nutrizionisti). Questo garantisce al soggetto in cura le migliori opportunità al fine di prevenire, diagnosticare e curare la malattia.

 

Fattori di rischio

I principali fattori di rischio per lo sviluppo del tumore gastrico sono i seguenti:

  • dieta ricca di cibi salati ed affumicati
  • scarso apporto di frutta e vegetali
  • infiammazione cronica dello stomaco, spesso sostenuta da Helicobacter pilori (Hp)
  • storia familiare di cancro dello stomaco
  • fumo
  • polipi gastrici
  • pregressa resezione gastrica per ulcera
  • anemia perniciosa

 

Quali sono i sintomi del tumore dello stomaco?

Sono correlati alla sede del tumore: stesso più evidenti nelle sedi dove lo stomaco è più stretto, come all’ingresso (cardias) o alla fine (piloro). In genere sono scarsi e poco significativi nelle forme iniziali: difficoltà di digestione, senso di riempimento precoce, eruttazioni postprandiali.

Nausea, vomito, dimagramento, stanchezza e dolore gastrico sono in genere segni di neoplasia più avanzata.

 

Si può prevenire?

La maggiore possibilità di prevenire questa patologia consiste nel limitare nella dieta i cibi considerati parte dei fattori di rischio, incrementando quelli protettivi (dieta mediterranea). È altresì importante l’astensione dal fumo, l’eradicazione dell’infezione da Helicobacter pilori, il controllo endoscopico periodico nelle forme familiari, in presenza di polipi gastrici, nei soggetti sottoposti a resezione gastrica per ulcera.

Diagnosi

Esami utili per la sua diagnosi sono:

Esofago-gastro-duodenoscopia (EGDS): si tratta dell’esplorazione visiva diretta della prima parte del tubo digerente che si effettua tramite endoscopio flessibile (un sottile tubo introdotto attraverso la bocca che illumina ed ingrandisce le porzioni di viscere esplorate), mediante il quale possono essere eseguite manovre chirurgiche, in particolare il prelievo di tessuti (biopsia) che permette la diagnosi istologica, ossia di natura della lesione prelevata. È l’indagine diagnostica più importante.

Esame istologico: definisce il sottotipo di tumore nel tessuto prelevato e permette – anche sulla scorta di approfondimenti molecolari (test di valutazione di HER2) – di porre le appropriate indicazioni terapeutiche.

RX del tubo digerente: è una metodica di utilizzo secondario, poiché poco utile nell’identificare piccole lesioni; inoltre non consente la diagnosi istologica.

Ecoendoscopia: come per lo studio delle lesioni dell’esofago, permette di valutare la profondità dell’invasione tumorale nella parete gastrica e di visionare lo stato dei linfonodi adiacenti allo stomaco.

TAC: è un esame radiologico computerizzato che fornisce delle immagini assiali del corpo umano con possibilità di ricostruzioni secondo tutti i piani dello spazio e anche tridimensionali. Humanitas dispone della più avanzata tecnologia TAC, che è più rapida, molto più sensibile e utilizza meno radiazioni delle TAC di vecchia generazione.

È uno strumento diagnostico indispensabile per la stadiazione iniziale della malattia e per i controlli nel tempo dopo terapia.

Risonanza magnetica (RM): Le apparecchiature ad alto campo di Humanitas sono in grado di fornire approfondimenti diagnostici su dubbi che siano eventualmente insorti con le altre modalità di indagine, sia in fase di stadiazione sia nel follow up. L’esame è quindi impiegato in casi selezionati su dubbi clinici a livello addominale.

Tomografia a Emissione di Positroni (PET): è un esame che richiede l’utilizzo di una piccola quantità di glucosio radioattivo al fine di evidenziare le cellule tumorali in rapida crescita e di rilevare alterazioni altrimenti invisibili con altre metodiche, soprattutto utile nella diagnostica delle metastasi a distanza. I medici nucleari di Humanitas associano spesso la PET alla TAC (TC-PET) allo scopo di migliorare ulteriormente l’accuratezza delle immagini.

 

Trattamenti

L’asportazione chirurgica di parte o di tutto lo stomaco rimane l’opzione terapeutica principalmente utilizzata. L’entità dell’asportazione chirurgica è in funzione dell’estensione della malattia.

 

Endoscopia

Nelle forme più iniziali, dove la neoplasia limita la sua azione agli strati più interni della parete gastrica (mucosa ed iniziale strato della sottomucosa) e non sono riconoscibili linfonodi malati, l’esperienza della medicina giapponese  – dove questi casi sono assai frequenti – ha dimostrato che l’asportazione endoscopica della lesione è sicura e curativa.

 

Chirurgia

L’indicazione standard nei carcinomi invasivi (che in Italia sono la maggioranza) è la rimozione di 2/3 dello stomaco (gastrectomia subtotale) o di tutto l’organo (gastrectomia totale). L’entità della rimozione chirurgica dipende dalla sede della neoplasia: qualora questa sia situata nelle porzioni finali dello stomaco non è necessario rimuoverlo completamente, mentre se è situata nelle porzioni più vicine al cardias deve essere effettuata la gastrectomia totale: è difatti opportuno rimuovere sempre un ampio margine di tessuto sano al fine di evitare che la neoplasia possa riformarsi localmente.

Parte integrante del trattamento chirurgico è l’asportazione dei linfonodi regionali, che in percentuale assai elevata possono essere sede di malattia. I tessuti prelevati sono esaminati dall’anatomopatologo che – tramite l’esame istologico – è in grado di valutare con precisione l’estensione del tumore nell’organo e nei linfonodi regionali, e la sua aggressività biologica.

 

In casi selezionati in Humanitas, grazie alla notevole esperienza in tecniche mini-invasive avanzate, l’intervento può essere condotto con un approccio laparoscopico che consente di eseguire le medesime manovre chirurgiche tramite piccole cannule introdotte nell’addome, evitando così grandi incisioni. Questo approccio permette di ottenere negli individui idonei gli stessi risultati oncologici dell’approccio tradizionale a fronte di un recupero più rapido e complicanze ridotte, ed è ormai divenuto uno standard nei paesi orientali (Cina, Giappone e Corea), dove la malattia in stadio precoce è molto più frequente che in Europa.

 

Chemioterapia

Nelle situazioni in cui il tumore appare localmente molto esteso e giudicato non asportabile in modo completo, la chemioterapia (neoadiuvante) può essere attuata con la finalità di ridurre la neoplasia e renderla asportabile con dei criteri più radicali.

La chemioterapia è impiegata come trattamento precauzionale dopo chirurgia laddove l’esame istologico abbia individuato dei fattori di rischio per la ricomparsa del tumore.

È infine il trattamento principale qualora siano già state accertate metastasi a distanza.

 

Radioterapia

Ha indicazione quando la chirurgia non è stata completa in alcune parti del letto gastrico e sono quindi presenti dei residui tumorali.

Può anche essere considerata come trattamento precauzionale dopo la chirurgia radicale.

In Humanitas, l’impiego di una specifica ed innovativa metodica, la radioterapia sterotassica (SBRT), consente di somministrare alte dosi di radiazioni al tumore con risparmio degli organi sani vicini, in poche sedute di trattamento. La terapia non è invasiva e non richiede anestesia; di solito viene eseguita in regime ambulatoriale e non provoca alcun dolore.

 

Trattamenti palliativi

Posizionamento di endoprotesi: quando il tumore non è operabile e causa un’ostruzione dello stomaco o del duodeno si può inserire un tubo (endoprotesi) che allarga il restringimento permettendo il transito degli alimenti.

Tale intervento è eseguito per via endoscopica e può ottenere un significativo miglioramento dei sintomi.

Chirurgia: nel caso di stenosi (restringimento) non trattabile endoscopicamente o di tumore sanguinante può essere proposta (di caso in caso e sempre dopo attenta valutazione multidisciplinare) l’attuazione di una chirurgia palliativa che consiste sia nell’asportazione parziale o totale dello stomaco sia nel collegamento tra lo stomaco e l’intestino tenue (cd. by pass gastro-digiunale).

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

Tumore della vescica

La vescica è l’organo deputato a raccogliere l’urina che viene filtrata dai reni. Nella maggior parte dei casi, il tumore alla vescica ha inizio nelle cellule che costituiscono il suo rivestimento interno. Le cause di questa malattia non sono sempre chiare: lo sviluppo del tumore è stato messo in relazione, ad esempio, con il fumo, le infezioni da parassiti oppure con l’esposizione alle radiazioni ed a sostanze chimiche. Quel che è certo è che la neoplasia si presenta quando alcune cellule della vescica smettono di funzionare in modo corretto e iniziano a crescere e a dividersi in maniera incontrollata, arrivando a formare il tumore. Esistono diverse tipologie di tumori alla vescica:

  • il carcinoma a cellule di transizione è il più diffuso e nasce nelle cellule che costituiscono il rivestimento interno dell’organo
  • il carcinoma squamoso primitivo colpisce le cellule squamose, è raro e sembra molto collegato alle infezioni da parassiti
  • l’adenocarcinoma ha inizio nelle cellule delle ghiandole presenti nella vescica e costituisce una forma alquanto rara.

 

Fattori di rischio

Alcuni fattori possono aumentare il rischio di contrarre questo tumore.

Tra questi:

  • età: si tratta di un tumore raro prima dei 40 anni
  • razza: la bianca è più colpita rispetto alle altre
  • sesso: gli uomini sono considerati più a rischio
  • fumo, a causa delle sostanze chimiche che si accumulano nell’urina dei fumatori
  • infiammazioni croniche della vescica quali infezioni urinarie o cistiti, che sono causate ad esempio da parassiti diffusi in alcuni paesi del Medio Oriente (Schistosomiasi)
  • familiarità: presenza di casi di tumore alla vescica in famiglia
  • esposizione a sostanze chimiche quali l’arsenico e i prodotti impiegati nella lavorazione della
  • gomma, della pelle, delle vernici e nell’industria tessile
  • alcuni farmaci utilizzati nel trattamento del cancro (quali la ciclofosfamide)
  • esposizione a radiazioni in seguito a un trattamento di radioterapia nella regione pelvica

 

Si può prevenire il tumore della vescica?

Oltre ad evitare l’esposizione ad alcuni fattori di rischio sopra citati (fumo e sostanze chimiche) e della cura delle infezioni della vescica, non esiste una specifica strategia per prevenire il tumore alla vescica.

 

Diagnosi

Una diagnosi precoce ed accurata di tumore della vescica è essenziale per garantire l’efficacia del trattamento: può ampliare lo spettro di opzioni terapeutiche a disposizione e pertanto aumentare le probabilità di guarigione. Humanitas utilizza una vasta gamma di servizi per la diagnosi di tumore della vescica.

Ecografia dell’apparato urinario

E’ l’indagine di prima istanza in caso di un sospetto tumore vescicale (presenza di ematuria, micro o macroscopica, o altri segnali e sintomi di pertinenza urologica). Si tratta di un esame non invasivo, attendibile per l’accertamento del tumore della vescica e utile per il monitoraggio di possibili recidive.

Esame citologico delle urine

E’ la ricerca, all’interno delle urine, della presenza di cellule tumorali di origine vescicale. La sensibilità della metodica aumenta in modo proporzionale con l’aumentare dell’aggressività biologica della neoplasia. L’esame citologico è ripetibile anche nel corso dei controlli in soggetti che abbiano già avuto un tumore vescicole, al fine di diagnosticare con una certa celerità l’eventuale presenza di recidiva di malattia.

In Humanitas esiste inoltre la possibilità – in casi specifici – di analizzare le caratteristiche del DNA delle cellule tumorali tramite la tecnica FISH (ibridazione in situ a fluorescenza). Questo esame si è dimostrato più attendibile della citologia urinaria tradizionale per la diagnosi di questa patologia ed è in grado di rilevare una recidiva da tre a sei mesi prima della citologia urinaria.

Cistoscopia

Consiste nell’introduzione di un sottile strumento flessibile (cistoscopio) tramite il canale per l’escrezione delle urine (uretra). L’estremità dello strumento è fornita di un apparato illuminante costituito da lenti speciali e fibre ottiche, che consente al medico di ispezionare visivamente sia l’uretra che la vescica. La cistoscopia con flessibile – di ridotta invasività – risulta di estrema utilità soprattutto nel follow up dei pazienti con un pregresso di tumore vescicale.

Tecniche radiodiagnostiche avanzate

L’uro-TAC e l’urografia-RM (uro RM) sono tecniche consolidate per la valutazione delle vie urinarie e consentono al medico di servirsi di un set più preciso di strumenti diagnostici al fine di valutare lo stato del paziente.

La capacità della TAC di rappresentare le strutture anatomiche ha fatto sì che questa metodica, nel corso del tempo, abbia sostituito l’urografia convenzionale nella stadiazione del tumore vescicale.

L’urografia RM costituisce una tecnica radiodiagnostica alternativa non invasiva per i bambini e le donne in gravidanza; non è impiegata tanto quanto l’urografia TAC, anche se le nuove macchine e le innovazioni tecnologiche che ne migliorano l’efficienza e la risoluzione hanno suscitato un maggiore interesse per le tecniche di urografia RM.

PET

La tomografia a emissione di positroni è una moderna tecnica diagnostica che si serve di un radiofarmaco che si accumula nelle lesioni neoplastiche caratterizzate da elevato metabolismo, consentendone l’identificazione sulle immagini analizzate dai medici. Per le neoplasie vescicali l’applicazione di questa metodica può essere limitata dall’eliminazione urinaria di parte del radiofarmaco.

 

Trattamenti

L’efficacia del trattamento del tumore della vescica scaturisce dalla somma di molti fattori, tra cui il tipo e lo stadio evolutivo del tumore, oltre che l’età e lo stato di salute del soggetto.

 

Chirurgia

Si tratta del trattamento primario per il tumore della vescica. In base al bisogno clinico del paziente, la chirurgia del cancro della vescica può prevedere:

  • asportazione dell’intera vescica (cistectomia radicale)
  • asportazione del tumore dalla parete vescicale per via cistoscopia (TUR-V)
  • I pazienti sottoposti a cistectomia radicale possono essere candidati all’intervento di ricostruzione della vescica e delle vie urinarie.

 

Immunoterapia

In relazione al tipo di tumore, a seguito di TUR-V, potrebbe essere necessario effettuare dei cicli di instillazione endovescicale di chemio o immunoterapici. Nella maggioranza dei casi, si inietta una soluzione con il bacillo di Calmette-Guerin (BCG), composta di batteri poco aggressivi che sono in grado di provocare la reazione del sistema immunitario

 

Chemioterapia

Per i soggetti con malattia avanzata (tumore che si è quindi diffuso in altre sedi oltre la vescica), il medico può suggerire la chemioterapia sistemica, anche come opzione terapeutica esclusiva. In casi selezionati, può essere indicata anche una combinazione di radioterapia e chemioterapia dopo l’intervento di asportazione parziale della vescica.

 

Radioterapia

La radioterapia può essere eseguita anche in associazione alla chemioterapia o in sostituzione della chirurgia nei soggetti affetti da carcinoma vescicale e non operabili per comorbidità. In Humanitas, un’equipe multidisciplinare di oncologi, radio oncologi e urologi vaglia quelle che sono le opzioni terapeutiche a disposizione del singolo paziente allo scopo di definire l’approccio terapeutico in funzione dei singoli bisogni.

Le informazioni riportate costituiscono indicazioni generali e non sostituiscono in alcun modo il parere del medico.

 

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